病例介绍
一位41 岁的女性为治疗有症状的肥厚性梗阻性心肌病而接受评估。因为有明确的肥厚性和扩张性心肌病家族史，其中一些病例与猝死有关，患者植入埋藏式自动心脏复律除颤器。尽管使用琥珀酸美托洛尔、维拉帕米，最后使用美托洛尔加地尔硫卓，她的心功能仍为美国心脏病学会Ⅲ级，表现为呼吸困难和乏力，进餐后症状加重。超声心动图显示室间隔不均匀增厚，二尖瓣收缩期前叶活动，中度三尖瓣和二尖瓣反流(右心室收缩压40-60mmHg)。
我们决定为病人进行 心脏和冠脉多排螺旋CT(MDCT)检查以便描绘①室间隔肥厚的程度和精确定位;②收缩期二尖瓣前叶活动的存在和程度以及二尖瓣和室间隔的连接;③冠状动脉供应肥厚室间ECG 隔的解剖。
使用西门子SOMATOM128 薄层高分辨率CT 进行心电图(ECG)门控对比增强MDCT扫描，在吸气末屏气6 秒，从升主动脉扫描到上腹部。我们使用三相静脉注射方法：60ml 碘对比剂(碘帕醇370mg I/ml)，随后40ml 50/50%对比剂/盐水混合物，最后注射50ml 盐水。注射速度均为5ml/秒。为了体现实时监测，使用一个自动弹丸跟踪软件，在注射6 秒后升主动脉内对比剂密度达到预先确定的120HU 的阈值时自动开始扫描。随后获得并使用的参数为：ECG 脉冲，构架旋转时间300 毫秒，100kV，190mA，准直2×64×0.6mm。这项检查的计算辐射量为4mSv。
ECG 门控MDCT 显示出室间隔基底部分显著地非对称肥厚，舒张期2.5cm(图1)。重建容积数据设定每5%心脏循环，我们可以证实持续的二尖瓣前叶间隔连接超过收缩中期和晚期7 个连续相。因为心脏节律在获取图像期间为65 次/分，总的二尖瓣前叶和间隔连接持续时间为32ms，持续35%的心动周期，提示明显的动态主动脉下左心室流出道梗阻(图1B)。MDCT 也显示左心室腔收缩期几乎完全闭塞，估计射血分数为73%。三条间隔动脉分支，从邻近的前降支起源，估计直径接近1mm(图2A)。
图1 ECG 门控 MDCT 舒张末期(A)和收缩峰期(B)心脏3 腔切面。
注意室间隔基底部不对称增厚，舒张末期达2.5cm(*)。也要注意二尖瓣叶(黑箭)，证实收缩期前叶活动，和二尖瓣瓣叶间隔连接(白箭)
在讨论治疗方案，包括药物治疗、肌切除术和经皮介入酒精室间隔消融(PTASA)之后，因为宗教信仰禁止输血，病人选择PTASA。左心导管插入朗斯顿双腔猪尾导管，休息时，左心室流出道收缩梯度88mmHg(LV 192/21;AO 104/64),存在肺动脉高压(右心室收缩压63mmHg)。冠状动脉造影确定左前降支的3 条近端间隔支(图2B)。这些分支的血流分配通过经胸超声心动图在注射Definity 对比剂及亚选择性闭塞血管成形球囊获得。选择性酒精消融在第二和第三支进行，每支使用1cc 无水乙醇，并使用实时2 维超声心动图增强血管床的色饱和度。重复左心导管检查，左心室流出道收缩期压力梯度为4mmHg。
图2 舒张期ECG 门控MDCT 心脏室间隔水平2 腔切面
(A)同期右前斜位心导管冠脉造影(B)显示三个微小的间隔动脉(白箭)起源于左前降支
PTASA 后4 小时，进行一次非增强的，预设的触发心脏舒张器连续MDCT 扫描，随后获得的参数是：门架循环时间300 毫秒;100kV;205ref mA;准直128×0.6mm，中心触发窗设置在70%心动周期(RR 间期)时。此项检查的计算辐射量为2 mSv。在肥厚的室间隔基底部有一个高密度的消融缺损中心，密度为96HU，而作为对比，较后的基底部心肌密度为46HU(图3B 和4B)。通过对比等收缩中期MDCT 导出的PTAS 之前和之后的多平面三腔和短轴室间隔重建，我们可以发现高密度消融病损是室间隔基底部最厚的部位，提示为PTASA 的最佳位置(图3 和4)。
图3 等舒张期ECG 门控MDCT 心脏3 腔切面，乙醇消融前(A)和后(B)。
注意非均匀性室间隔基底部增厚(*)，在消融前图像中距离左心室尖为6.5cm。注意消融后图像中高密度消融点位于室间隔基底部(白箭)距离心尖也是6.5cm，证明消融中心是在间隔增厚的最厚部位。
图4 等舒张期ECG 门控MDCT 心脏底部短轴切面乙醇消融前(A)和后(B)图像。
注意消融前非均匀的室间隔增厚(*)。室间隔基底部高密度消融点(白箭)证实消融中心位于室间隔增厚最严重的部位。点箭指出的部位是埋藏式自动复律除颤器的右心室电极。
讨论
该病例是使用ECG 门控MDCT 在非侵入性动态评估肥厚性梗阻性心肌病患者PTASA之前和之后的报告。如前指出，除磁共振成像外ECG 门控MDCT 为评估肥厚性梗阻性心肌病提供了另一个可选择的检查方式，使我们能够充分描绘室间隔肥厚的程度和精确定位，收缩期二尖瓣前叶活动和二尖瓣瓣叶与间隔的连接。这也提供了准确的描述间隔动脉解剖的条件，这对PTASA 之前指导治疗非常重要。进一步说，与磁共振成像相比，这项检查也允许对植入自动复律除颤器的患者，如我们的这个患者，进行安全、准确地评估心脏解剖和功能。
本例也图示了预期ECG 触发MDCT 第一时间分析PTASA 即刻和术后早期过程。对高密度消融部位与室间隔最厚点的关系的描述和准确定位，都能在预处理ECG 门控MDCT上揭示。我们认为消融点高密度是因为酒精使微血管梗阻引起消蚀/坏死心肌缺乏对碘对比剂的冲刷作用，碘对比剂局灶性积聚。
利益冲突
无
（作者：Eduard Ghersin, MD; Victor Soto, MD; Alan W. Heldman, MD）
![京卫网审[2010]第0050号](http://999120.net/cert/wwsz20110722.gif){kind=link}