常见头面部慢性疼痛病症的诊治

       广义的头面部痛指整个头面部的疼痛，包括额、颞、顶、枕部和颜面部，甚至牵涉到颈部，它是临床上最常见的疼痛之一，女性发病率明显高于男性。狭义的头痛指头颅上半部及眉弓以上至枕部以上的疼痛。头面部痛可能是一过性症状，或是其他疾病的伴随症状，但也可能是一种独立的疾病。
头面部痛按其程度分为轻、中、重度，按其病程又分为急性、亚急性、慢性，这种分类对疼痛的诊断和治疗有一定的指导意义。这类疾病中常见的有：
(一)偏头痛
该病是一种发作性疾病，间歇期无任何症状。该病反复发作，多数病人有家族史。疼痛程度、发作频率及持续时间因人而异，疼痛一般为单侧，少数病人为两侧。典型发作有视觉异常及自主神经功能改变，如恶心、呕吐等先兆症状，称为先兆性偏头痛，有人称其为"呕吐性头痛"，有些病人则无先兆症状。
1.病因及病理生理
确切的病因及病理生理尚不清楚，但近年来的观点认为主要是血管和神经两方面的因素。
(1) 血管及神经功能异常 Wolf提出偏头痛的分期与血管功能异常有关。头痛前期为脑血管收缩，头痛期为血管扩张，延迟性头痛如头皮压痛、动脉周围水肿、疼痛性质为持久性钝痛。继此之后的后期头痛为持续性，可能是头颈部肌肉持续性收缩的结果。近来用多普勒观察偏头痛发作期间脑血流的变化和上述结果是一致的，但有人观察到无先兆症状的偏头痛脑血流是正常的。
(2)生化改变 偏头痛发作可引起许多生化方面的改变。发作早期即有去甲肾上腺素(NE)升高和血小板聚集现象。偏头痛发作时5-HT释放增加，当耗竭时血管扩张。5-HT可使动脉收缩，刺激大脑中枢产生某些自主神经功能紊乱，如呕吐、视觉异常等，此外它还可加重血小板聚集。
有人认为内源性阿片样物质的镇痛作用是通过5-HT能神经调节的，偏头痛亦与内源性阿片样物质有关。如：偏头痛发作时脑脊液内脑啡肽减少，而缓解期正常。
(3)内分泌因素
偏头痛发病的男女之比为2：1。女性病人中约60%与月经有关。青春期女性发病率较高，许多于月经初潮时发病可能与体内激素变化有关。
(4)遗传因素
本病与遗传因素有关，偏头痛有家族史者占病人的91%。
(5)其他
某些过敏因素可诱发偏头痛，某些食物如巧克力、乳酪、鸡蛋、脂肪、茶叶、咖啡、酒等也可诱发。情绪的变化如焦虑、紧张、抑郁、疲劳、失眠及强光、噪声等均可诱发。
2.临床表现
(1)先兆症状
1)视觉异常：典型偏头痛病人几乎均有视觉异常。发作时视野中心有发亮光点，其边缘为彩色或锯齿样闪光，甚至出现城堡样光谱，亮点边缘以内视觉消失，严重时出现象限性偏盲、同侧偏盲或管状视野。一般持续15~30分钟，然后消退。少数病人有暂时性全盲或永久性视野缺损。
2)躯体感觉异常：属于皮层感觉障碍，一般影响肢体或其他较局限部位，为针刺或麻木感，也可见于口唇、舌及面部，持续约15~30分钟。感觉异常发生稍迟于视觉异常，也可单独发生，及少数病人有味、听幻觉。
3)运动障碍：肢体发生感觉异常后，可继发有乏力或轻瘫，主要见于上肢，也可发生偏瘫，即家庭偏瘫型偏头痛。眼球运动肌神经麻痹称为眼肌瘫痪性偏头痛。少数病人可表现有暂时性失语或癫痫样抽搐。
4)自主神经系统功能紊乱：病人疼痛发作前、发作中和发作后均可能有该系统的异常，如情绪高涨或低靡、眩晕、出汗、皮肤苍白、恶心呕吐等。心血管系统可表现为心率快、血压高等。
(2)头痛 头痛多为钻刺样疼痛或搏动性疼痛，首先位于一侧太阳穴，然后扩展到整个一侧头部，低头及体力活动使疼痛加重。一般疼痛经历数小时，严重者可持续数天。虽经治疗，偏头痛仍持续超过72小时者为偏头痛持续状态。
3诊断
根据临床表现，临床诊断一般具备以下5条中的2条以上者即可。①一侧性头痛；②恶心、呕吐；③有视觉或其他神经功能障碍；④有偏头痛家族史；⑤有情绪异常或过敏史。但应作脑电图及头颅CT检查以排除其他器质性疾病。
4治疗
(1)药物治疗 主要用于发作性偏头痛的止痛。
1)阿司匹林：是广泛应用的药物，阿司匹林可防止血小板聚集，干扰5-HT释放。于头痛早期应用0..3~0..6g，每日3次。
2)血管收缩剂：①麦角胺：可口服、舌下、肛塞或肌内注射及雾化吸入用药。麦角胺咖啡因在头痛发作早期应用每次半片至一片，30分钟不缓解可再服一片，每周最大剂量10片；②酒石酸麦角胺：每次肌内注射及皮下注射0..25mg，必要时1小时后可重复一次，每次总量不超过1..5mg，每周总量不超过4mg。不良反应有恶心、呕吐、指趾麻木、胸骨下压迫感。高血压、冠心病、周围血管疾病及严重肝、肾功能不全病人及孕妇禁用。
3)如果头痛剧烈，用上述药物不能缓解，可肌肉注射哌替啶50mg,，及安定10mg。胃复安和枢复宁也可选用。目前一种新药英明格，它为5-HT1D受体激动剂，是最有效的控制偏头痛发作的药物。该药起效快，有效率高、副作用较轻的优点，但价格昂贵。
(2)星状神经节阻滞
(二)紧张型头痛
紧张型头痛系由多种精神因素所致的持久性头部肌肉收缩型头痛，又称肌收缩型头痛、应激型头痛、持发性头痛及心因性头痛。许多流行病学调查结果显示紧张型头痛的发病率高于或近似于偏头痛。紧张性头痛发病无显著性别差异，一般以30岁左右发病较多，起病缓慢，病人记不清具体发病时间。
1.病因与病理生理
慢性紧张型头痛的发生可能与头颈部肌肉收缩引起肌肉疼痛有关，其机制包括：(1)局部刺激的冲动通过传入大脑，再通过运动神经达到肌肉引起肌肉收缩；(2)肌肉收缩的冲动上行到达丘脑而感知到疼痛；(3)丘脑脑干网状结构的下行冲动激活γ传出系统使肌肉持续性收缩；(4)肌肉收缩的冲动通过但突出直接传至下行运行神经元，是其发放冲动增加，造成肌肉持续性收缩。
精神因素如焦虑、紧张可引起紧张性头痛，是中枢对疼痛感觉的抑制功能减弱的结果。但是精神因素对机体的影响是多方面的，其与头痛的具体关系如何，尚无定论。
2.临床表现
慢性发病，在早晨发作，下午最重，无明显缓解期。双侧界限不明显的头痛多在额颞部、枕部，严重者整个头部甚至牵涉到颈部及肩背部。疼痛性质为钝痛、涨痛，头部有压迫感或紧缩感。对活动无影响。有的病人伴有精神紧张、抑郁或焦虑不安。体格检查一般无阳性体征，病人有时有斜方肌或后颈肌肉压痛。
3.诊断
(1)发作性紧张性头痛
1)以前至少有10次头痛发作符合以下2、3项标准，头痛发作时间每年少于180天，每月少于15天。
2)头痛持续30分钟至7天。
3)至少具有下列2项疼痛特点：性质为压迫或束缚感(非搏动性)；程度为轻、中度(可能影响活动，但不限制活动)；双侧头痛；上下楼梯或类似的日常活动不加剧疼痛。
4)具有下列2项：无恶心、呕吐(可能存在厌食)；无怕声、怕光或只有其中一项。
5)通过病史、体检及神经系统检查排除其他疾病。
(2)慢性紧张型头痛
1)平均头痛频率在六个月中，每月15次或每年超过180天。
2)符合发作性紧张性头痛的诊断标准。
紧张性头痛与偏头痛每次均可持续数小时至72小时，两者均可为双侧，但偏头痛疼痛剧烈，体力活动可加剧疼痛，发作时伴有恶心、呕吐，对声、光敏感。
4、治疗
(1)药物治疗
1)非甾体类抗炎药：常用药物有阿司匹林、消炎痛栓、散利痛、布洛芬、瑞力芬、奥贝、万络、喜乐宝等，但应避免长期服用。
2)三环类抗抑郁药：阿米替林，开始每天25mg，睡前服，每3~4天增加25mg。多虑平25~50mg，每日3次。氯哌三唑酮50~100mg睡前服，可增大到200mg。
3)抗焦虑药：安定、利眠宁及巴比妥类药物。
(2)局部阻滞或神经阻滞 对局部压痛点可用局麻药和强的松龙混合液注射，也可行枕大神经、枕小神经及星状神经节阻滞。另外，还可以应用针灸及生物反馈治疗。
(三)丛集性头痛
丛集性头痛在1962年以前称为"周期性偏头痛性神经痛"、"组胺性头痛"、"偏头痛性睫状神经痛"，认为它是一种偏头痛的变异，是一种血管性偏头痛。其特点是头痛发作有一个短暂的丛集发作期，伴有自主神经症状如结膜充血和流泪。
该病总的发病率为0..04%-0..08%。男性发病多于女性，男女之比为5：1 。丛集性头痛可与任何年龄发病但首次发病常在20~40岁。
1.病因与病理生理
已观察到丛集性头痛在发作期及发作间期有眼内及角膜温度升高，出汗、流泪、唾液分泌和瞳孔改变，无症状侧的程度较有症状侧轻。通过多普勒、血管造影和MRI检查发现，在疼痛最严重时其颈内动脉狭窄。认为这是交感神经传出反射活动的结果，头痛发作时有心率变化甚至心律失常，受累侧眼动脉扩张，可能是自主神经中枢功能紊乱所致。此外还发现有褪黑激素(melatonin)、?-内啡肽(?-endorphine)和?-促脂素(?-lipotropin)24小时分泌周期的节律性发生紊乱等。
2.临床表现
丛集性头痛典型的特点是暂时性、呈丛集状发作，一般持续2周至3个月，间歇期一般为几个月至少14天。头痛大多数为单侧，少数可转移到另一侧。疼痛的部位在眼眶周围和颞部，也可扩展到颈部、上颌的牙齿，甚至到肩部。疼痛强度为剧烈的难以忍受的烧灼样、刀割样或针刺样锐性疼痛。病人常于夜间发作，在第一个快速动眼期突然痛醒。发作最短持续时间15分钟，一般为30~180分钟。其发作次数大多数为每天1~2次，其范围为每周1次至每天8次。
头痛伴有明显的自主神经症状，如流泪、结膜充血、鼻塞、鼻溢、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上脸下垂和眼睑水肿等，还有神经质的表现，脾气暴躁和有强迫他人的行为。酒、硝酸甘油和组胺可促使头痛发作。
3.诊断
诊断主要根据典型的临床表现及详细的病史，典型发作5次以上，并排除其他器质性疾病即可诊断，鉴别诊断主要与三叉神经痛、颞动脉炎和慢性半边头痛相鉴别。
4.治疗
丛集性头痛发作时疼痛剧烈，难以迅速止痛，对丛集性头痛的治疗，主要是预防其发作。一般来讲，凡是治疗偏头痛的药物均可应用。
(1)缓解单次发作，面罩吸入纯氧，流量7~10L/min，10~15分钟可使60%~70%病人疼痛缓解。
(2)酒石酸麦角胺或双氢麦角胺吸入对大约一半病人有效。口服或直肠给药由于酒石酸麦角胺起效慢，现已很少应用。
(3)鼻腔内点滴2%~4%利多卡因。
(4)英明格皮下注射是最有效的药物。6mg能使80%以上病人在15分钟内头痛缓解。
对丛集性头痛的预防性治疗应用的药物有以下几种：
(1)碳酸锂：开始时小剂量0..125g，每日3次，逐渐增加到每日0..9~2..0g。其血浆浓度达0..7~-1mmol/L即有效。
(2)二甲麦角新碱：每天剂量尽可能小，一般为3~4mg/d。
(3)酒石酸角胺：2~4mg/d口服。
(4)钙通道阻滞剂：异搏定40mg/次，每日4次，或尼莫地平20~40mg/次，每日3次，一般连续应用4周才能起效。
(5)苯噻啶或消炎痛对部分病人有效。此外还有丙戌酸钠。
(6)皮下注射皮质类固醇激素。
(四)三叉神经痛
三叉神经痛(trigeminal neuralgia)又称痛性痉挛或痛性抽搐(tic douloureux)。是三叉神经一支或多支分布区的典型神经痛。其特点是：发作性疼痛，每次发作持续时间为若干秒或数分钟，间歇期无痛或仅有轻微钝痛，面部可有触发点(trigger point)或触发带(trigger zone)，疼痛局限于一侧三叉神经区，不超过中线；一般无感觉减退或过敏。
三叉神经痛分原发性和继发性两类。原发性三叉神经痛又称特发性三叉神经痛，是指无明显病因的三叉神经痛，但现已知道常常是三叉神经受血管压迫所致，也有三叉神经系统的损害。而继发性三叉神经痛主要由多发性硬化和脑肿瘤所致。
三叉神经痛老年人多见，青年人很少见。本病与遗传、种族关系不大。
1.临床表现
(1) 疼痛特点 突然发作突然停止，发作前无任何先兆，发作间期无疼痛。疼痛极为尖锐，如电击、刀绞、火烧、撕裂样、针刺样等。病人表情极为痛苦，常以手捂面，每次发作数秒至1-2分钟。间歇时间不等，因病情发展，发作次数增加，严重时每分钟发作数次，夜间安静时发作次数减少。
(2)疼痛部位 疼痛部位仅限于三叉神经分布区内，且不超过正中线，即为单侧三叉神经痛，双侧发病者占病人的3%，一般一侧发作间隔数年后出现对侧发作，但每一次发作未见双侧性的。除三叉神经分布区外，少数病人疼痛可扩展到面神经、舌咽神经和迷走神经分布区。
第Ⅱ、Ⅲ支同时受累最多见，最少见的是Ⅰ、Ⅲ支同时受累，病变可位于三叉神经的某一支或二、三支同时受累。第Ⅱ支发病超过病人的44%，第Ⅲ支占35%，第Ⅰ支占19%。
总之，三叉神经以第Ⅱ支为中心，单独第Ⅱ支或第Ⅱ支合并其他支占所有病例的75%以上。
(3) 触发点或触发带 它并非整个分支分布区，常仅一小块或一点,是指对触发带某些特殊的非伤害性刺激诱发三叉神经痛发作..如触摸面部、咀嚼、谈话、吞咽、刷牙、漱口、面部皮肤受风、受凉等。
触发点位于疼痛的同侧，但可在三叉神经痛的不同支区。极少数触发点在三叉神经分布区外或对侧，也可能在上颈区、头皮等。刺激触发带可诱发疼痛发作，使病人日常生活受到很大影响，如病人不能刷牙洗脸，位于头皮不能梳头洗头，若吞咽、咀嚼诱发疼痛，长时间可影响病人热量的摄入。另外，情绪的变化和应激状态，也可诱发疼痛发作，并使疼痛程度加重。
(4) 间歇发病 多数三叉神经痛为间歇发病，其间隔数月或数年不等，每次复发总是在同一区域，但疼痛范围可能扩大。
(5)伴随症状 可伴随自主神经功能紊乱，如流泪、流涎、颜面潮红等。
2.诊断及鉴别诊断
病人发病年龄多在40~50岁以上，根据上述三叉神经痛的特点，诊断不难。另外，神经系统检查无异常。要注意与其他疾病相鉴别：
(1)继发性三叉神经痛的疼痛多为持续性疼痛或阵发性加重，病人
可有相应分布区感觉减退、角膜反射及听力减弱等，CT、MRI有助于检查原发病灶。
(2)非典型面部痛 头面部疼痛与神经分布无关，呈持续性，位置深且不易定位。多见于年轻女性。
(3)颞颌关节痛 与颞颌关节咬合运动时发生疼痛，但疼痛可能为持续性，程度较轻，局限在耳前，关节处可有压痛。
(4)丛集性头痛 为短暂发作性头痛，同时伴有自主神经功能紊乱。但疼痛位于眼眶附近，且疼痛为持续性，每次 发作至少半小时以上。
(5)舌咽神经痛 舌咽神经痛与三叉神经的疼痛特点相似，触发点及诱发因素可混淆不清。并且二者可合并存在，舌咽神经痛合并三叉神经痛者为病人的11%~32%，二者疼痛可同时发作或前后发作。但两者疼痛部位不同，必要时做地卡因试验。
3、治疗
(1)治疗原则 治疗有多种方法，但每种方法都有一定局限性且复发率高，应进行选择，做好长期治疗的准备。初发病历及病史短、症状轻的病例或其他方法治疗后还遗留轻度疼痛者，首先考虑药物治疗。神经阻滞方法应从末梢支开始，局麻药效果不佳或病史长、需反复阻滞或分支阻滞无效、症状重的病人需用神经破坏药或射频热凝。外科手术损伤大、副作用严重，复发率高，应慎用，现已应用较少。
(2) 药物治疗 药物治疗是三叉神经痛的主要治疗手段。
1)酰胺咪嗪：即卡马西平，此药可使2/3病人疼痛缓解。开始每天100mg，每隔一天增加100 mg，直到600 mg/d，以此剂量维持1周，若疼痛不缓解，可增加到800 mg/d，最大剂量1..2~1..6 g/d，再增加剂量效果不再增加。疼痛停止后，调小剂量维持。、酰胺咪嗪应至少每8小时用药一次，以维持稳定的用药浓度。
酰胺咪嗪的副作用包括胃肠道刺激、共济失调、头晕、嗜睡、骨髓抑制和肝功能异常。约25%病人出现不能耐受的副作用。
2)苯妥英钠：即大仑丁，它是治疗三叉神经痛的二线药物，约25%的病人获得满意效果。有效的血药浓度15~25ug/ml。最初应用每次200mg，每日2次，3周内逐渐增加到300~400mg，即可达到有效血药浓度。如果疼痛无缓解应停药。副作用包括：眼球震颤、共济失调、白细胞减少、肝功异常、骨质疏松等。
3)其他药物：氯苯氨丁酸是一种较新的药物，开始剂量5mg/d，每两天增加5mg，一直到疼痛缓解或出现毒性反应，最大剂量80mg/d。疼痛缓解后应逐渐减量，不能突然停药，特别是老年人。
(3)神经阻滞
根据疼痛所分布的区域，采用相应的神经阻滞：
(1)第Ⅰ支：眶上神经阻滞、滑车上神经阻滞；
(2)第Ⅱ支：眶下神经阻滞、上颌神经阻滞。
(3)第Ⅲ支：頦神经阻滞、下牙槽神经阻滞、下颌神经阻滞。
半月神经节阻滞：如果两支以上同时发病者，首先阻滞症状严重的一支或首先发作的一支，或交替进行，Ⅱ、Ⅲ支并发或3支同时发作者可行半月神经节阻滞(见后)。
病史短、症状较轻的病人，可用局麻药反复阻滞。而病史长或症状严重者单用局麻药效果差，应改用神经破坏药。
总之，神经阻滞对缓解三叉神经痛效果确切，有些操作技术难度大，要求注药一定要准确无误，但疼痛复发率也比较高，存在一定的并发症。
(4)射频热凝术
射频热凝术可调节温度以控制破坏的范围和程度，一般50℃可产生较重的感觉减退，70℃痛觉消失，加热至70~75℃后传导痛觉的Aγ及C纤维变性，而粗纤维可以保留。术后痛觉消失，触觉保持良好，可以避免角膜溃疡等并发症。本法短期疗效达90%以上但远期效果不理想，复发率6%~53%，也可产生角膜炎、角膜反射消失、感觉异常等并发症。除半月神经节外，射频也可用于末梢神经或只损毁三叉神经感觉根。
(5)外科治疗
顽固性三叉神经痛，药物治疗及上述治疗方法无效，或出现了不能耐受的副作用时，可考虑外科治疗。
 
 (五)舌咽神经痛
典型的舌咽神经痛分布在舌咽区，该病常有迷走神经参与，故有人也称其为迷走舌咽神经痛。疼痛特点与三叉神经痛相似，两者偶可并发，但其发病率只有三叉神经痛的1/702100。
中老年发病率高，男女发病无差别。左侧发病高于右侧，偶有两侧同时发病者。
1.病因
绝大多数病人被认为有血管对神经的压迫。颅内外肿瘤、蛛网膜炎及附近组织的炎症，茎突过长均刺激和压迫该神经。神经中枢运动性冲动下行时，在损伤部位形成运动-感觉假突触，所以咽部运动如吞咽、咳嗽、说话可触发疼痛。
舌咽神经经颈静脉孔入颅，其部分传入冲动可通过弧束到达迷走神经背核，有纤维终止于三叉神经脊束核，所以舌咽神经痛可能累及迷走神经和三叉神经。
2.临床表现
绝大多数病人突然发病，为剧烈疼痛，电击样、针刺样、刀割样、烧灼样，为典型的神经痛。每次发作时间持续数秒至几分钟，轻者每年发作数次，重者每天可发作数十次。
疼痛部位主要位于舌底部、咽部、扁桃体窝，可放射到耳、下颌角和上颈部。
某些非伤害性刺激如吞咽、打哈欠、说话、咳嗽可触发疼痛。舌根、软颚、咽部及外耳道可能是触发带。触发带均位于病变的同侧。而触摸面部皮肤不会触发疼痛。
疼痛发作可伴随其他系统的症状。舌咽神经痛对心律和血压有一定的影响，所以某些病人出现晕厥、心律不齐、心动过缓、心脏停搏及癫痫发作。此外还可能出现自主神经功能改变，如低血压，唾液及泪液分泌增多、局部充血、出汗、咳嗽。
3.诊断
根据典型的疼痛性质、疼痛部位，不难诊断。非典型病例可用丁卡因试验：用10%丁卡因溶液喷涂在扁桃体及咽部，疼痛停止并维持1～2小时，做正常饮食、吞咽不再触发疼痛作为丁卡因试验阳性。舌咽神经痛的病人此试验阳性率高达90%。
舌咽神经痛的疼痛性质和三叉神经痛一样，可根据其疼痛部位及触发因素不同进行鉴别。但有报道有11%～32%的舌咽神经痛病人合并患有三叉神经痛，两种神经痛可同时发病或先后发病，其间隔可达几年至十余年。两者发病均在同侧，主要合并Ⅱ支或Ⅲ支三叉神经痛。
4.治疗
(1)药物治疗 舌咽神经痛的治疗药物和三叉神经痛相同，主要是苯妥英钠和酰胺咪嗪而一般镇痛药物无效。药物治疗有效率约为50%。少数病人疼痛完全缓解，但复发率较高。
(2)神经阻滞 局部神经阻滞主要使用丁卡因或利多卡因咽喉部表面喷洒，可使疼痛停止。舌咽神经阻滞是一种常用的治疗舌咽神经痛的有效方法 。神经破坏药在临床上未广泛应用，有损伤周围神经和血管的可能，并可引起心血管及咽部并发症。
(3)外科方法
1)微血管减压术：枕骨下开颅探查舌咽神经，有血管压迫者，使其松解使疼痛停止，无神经功能的丧失。
2)颅内切断舌咽神经及迷走神经分支：为外科治疗应用最多、效果最好的方法，但术后存有不同程度的吞咽困难，甚至有因术后并发症死亡的报道。
3)射频热凝术：经皮射频热凝术是在X线透视下，经颈静脉孔对咽下神经节进行电凝。可能发生声带麻痹。因报道病例较少，其最终效果尚须进一步评定。
舌咽神经阻滞适用于舌咽神经痛经口服药物治疗效果不好的病人。伴有严重心肺疾患、高血压、糖尿病病人慎用此方法，局部或全身有感染征象者当属禁忌。