三叉神经痛合并蝶腭神经痛的诊断与治疗

三叉神经痛合并蝶腭神经痛的诊断与治疗

赖光辉 倪家骧

作者单位：首都医科大学附属北京宣武医院疼痛诊疗中心；

通讯作者：倪家骧；e-mail：nijiaxiang@263.net

邮编：100053；

1．病历摘要

1.1一般资料：患者男性，59岁。

1.2主诉：右颞区疼痛5年，加重1个月。

1.3现病史：患者于5年前无明显诱因出现右颞区疼痛，间歇性发作，每次持续时间为3秒钟至30分钟不等，每天发作10次以上，无规律性，呈烧灼样疼痛。疼痛发作时伴有同侧眼疼痛，流泪。曾于当地医院行针灸和药物治疗（名称及剂量不详），疼痛消失。3年前疼痛再次复现，疼痛部位及性质没有改变，再次行上述治疗，效果不佳；就诊于宣武医院疼痛科并行蝶腭神经节注射治疗（连续7次），疼痛消失。12个月前疼痛复发并较以前加重，口服卡马西平每日400—500mg，疼痛缓解。首次以蝶腭神经痛入院，住院后经过行蝶腭神经阻滞治疗后，右眼疼痛及流泪症状消失，VAS评分从8分降至3-4分，出院9个月后患者右侧颞部再次出现电击样疼痛，位置固定，间歇性发作，每次疼痛发作持续几分钟，每日发作十几次，刷牙、进食、咀嚼可诱发疼痛，且疼痛与气候变化有关，但与食物冷热无关。口服卡马西平每日300mg，疼痛可缓解但镇痛效果不满意，随以三叉神经痛收入院。

1.4既往史：高血压病史5年，血压最高150/100mmhg，口服复方利血平2片/天，血压控制较理想；脑血栓病史5年，每日一次口服阿司匹林100mg。

1.5体格检查：T：36.2度，P：80次/分， BP：120/80mmHg, VAS: 8分；患者意识清，心、肺、腹未见异常，四肢无畸形；专科检查：右侧颞区疼痛，电击样，触及扳机点可诱发疼痛，疼痛持续几分钟，缓解期感觉正常，患侧皮肤无麻木，咀嚼肌肌力正常。

1.6辅助检查：血常规、凝血象、肝肾功能、电解质无异常，出血时间：1.20分钟，心电图及肺胸片检查均未见异常。

1.7诊断：蝶腭神经痛合并三叉神经痛

关键词：三叉神经痛；蝶腭神经痛；射频热凝术；计算机断层扫描。

2. 病例分析

该患者首次住院疼痛特点是右侧颞区疼痛，间歇性发作，每次持续3秒钟至30分钟不等，发作频繁，每天一般发作10次以上，无规律性，疼痛呈烧灼样伴流泪及结膜充血；疼痛与气候变化有关，常常在吃饭、刷牙、咀嚼等张口动作时可诱发但不影响进食，并且与食物冷热无关，面部没有扳机点，口服卡马西平疼痛可以缓解，曾行蝶腭神经阻滞疼痛消失，首次住院前两个月疼痛加重，症状较以前加重，部位没有改变；故对患者进行6次蝶腭神经节阻滞治疗，疼痛缓解，VAS评分从入院时的8分降至3分，流泪这一伴随症状已消失，但由于患者结膜充血在蝶腭神经阻滞后的较长一段时间仍然存在，本次治疗后在颞区残余间歇性疼痛，行颞浅神经阻滞及颞区痛点酒精毁损等治疗，效果均不佳，残余疼痛不影响睡眠；几天后，颞区疼痛加重，疼痛性质为呈阵发性电击样，咀嚼时加重，VAS评分7分，口服卡马西平100mgtid疼痛缓解，考虑患者可能合并三叉神经痛，于是对三叉神经分支进行诊断性注射治疗，疼痛消失，VAS 0分；只持续一天时间，尽管疼痛仍然存在（VAS评分4-5分）需要服用小剂量卡马西平镇痛，但患者自诉较前明显好转，强烈要求出院；9个月后患者二次入院疼痛特点是右侧颞区的发作性电击样剧痛，持续几秒钟至数分钟，发作间期全部症状消失，每次发作间隔为几分钟到数小时，不伴有流泪及结膜充血症状，疼痛与气候变化有关，常常在做吃饭、刷牙、咀嚼等张口动作时常可诱发疼痛且较前加重，严重影响患者进食等日常生活，口服卡马西平疼痛缓解，由于对其副作用存有恐惧感，所以患者不愿意加大卡马西平剂量，疼痛与食物冷热无关并且患侧面部没有扳机点，根据患者首次进行的诊断性治疗结果及本次症状及主诉诊断三叉神经痛，并在完善手术前准备后进行CT引导定位半月神经节射频热凝术，术后疼痛消失，VAS评分0分，半年后对其随访患者面部再没有疼痛发生。

3.鉴别诊断

3.1 三叉神经炎：多发于眶上神经分布区，为持续性疼痛，疼痛持续期，有强弱之分，疼痛变弱时期，该神经支配领域可出现痛觉过敏，感觉迟钝和麻木感，一般多为双侧性，病程具有自限性，大多在1-3周内自愈。

3.2 鼻源性面痛：常有鼻腔粘液或脓液史，疼痛的阵发性不明显，查体各鼻窦区有压痛，X线检查常有阳性发现。

3.3 膝状神经节痛：多发于中青年女性，疼痛为阵发性，位于耳内深处及乳突区刀割样或烧灼样，抽动性的疼痛，严重时疼痛向同侧面部、咽部、舌体外侧面和枕部放散。少数病人伴有同侧面瘫、耳鸣、耳聋及眩晕，还可出现同侧乳突区、耳屏前及咽前柱部的疱疹。疼痛为持续性，但说话、咀嚼和吞咽不诱发疼痛，无扳机点。叩击面神经时可诱发疼痛。发病前10天常有轻度感冒症状，部分病例有周围性面瘫，以及味觉、听力改变。

3.4 舌咽神经痛：好发年龄为35—50岁，男较女多见，疼痛为阵发性剧痛，如刀割样、刺戳样、痛性抽搐，早晨、上午频发，睡眠时可有发作。发病时咽部、喉部有异物感和梗塞感，而导致频频咳嗽；触诊可使疼痛发生，也称“扳机点”，常见于扁桃体区、外耳道、舌根部。每当吞咽、咳嗽时可诱发疼痛。一般从舌根背外侧面及扁桃体处起， 向外耳道放射，严重者可有心律不齐，心跳停止，昏厥，抽搐，癫痫发作，喉痉挛，腮腺分泌过多等现象。

3.5  鼻睫神经痛: 本病特点是间歇性前额或后顶部钝痛，或眼眶上痛，鼻根痛或鼻背痛，疼痛发作时伴有流泪，结膜轻度充血，伴眶上切迹压痛，最为特征性的是，疼痛发作时以0.5%—1%地卡因填于溴裂区，上述症状消失，药物失效后又复发。

3.6偏头痛：疼痛发作前有视觉先兆，如视物模糊，畏光，眼前见于闪光，眼胀，偏盲，持续数分钟到半小时左右；反复发作一侧或双侧头痛，以额颞部为主，亦可扩展为全头痛，呈跳动性痛，钝痛或针刺痛，发作时常伴恶心，呕吐，畏光闭目流泪，部分患者面部潮红，出汗，血压升高或降低等症状，在发作先兆时，使用麦角胺咖啡因能缓解症状，间歇期正常，发作期，神经系统检查无阳性体征。

3.7 紧张性头痛 多在20岁左右起病，两性均可患病，女性多见约占75%，两侧头痛，多为双颞部，后枕部，头顶部或全头部疼痛。呈轻-中度发作性或持续性钝痛，胀痛，压迫感，麻木感或束带样紧箍感，病程数日或数年不等，疼痛期间的日常生活不受影响，不伴有恶心呕吐，畏光或畏声等症状。

4. 临床治疗

4.1 治疗方案

1．经腭大孔行蝶腭神经阻滞；

2. CT引导定位半月神经节射频热凝术。

4.2 患者第一次住院行蝶腭神经注射治疗后疼痛明显缓解，VAS评分由8分降为3分，出院时VAS评分4-5分，需要口服小剂量卡马西平；9个月后第二次入院时VAS评分为7分，每日口服卡马西平300mg，完善术前准备后行CT引导定位半月神经节射频热凝术，术后患侧面部三叉神经第三支分布区仅有轻微麻木感，鼓腮，伸舌，咀嚼均无异常，术后半年随访患者疼痛已完全消失，面部麻木感亦较前减轻，基本可以忽略。

5.讨论

原发性三叉神经痛是以面部发作性剧痛为特征的一组常见的临床疾病综合征，常反复发作，患病率为182/10万人，发病率为4-5/10万人，随年龄增长而增加，以50岁以上中老年人多见，女性略多于男性，其确切病因仍不清楚[1-2]，其临床特点是以面部三叉神经分布区的发作性短暂性剧痛；疼痛如电击样，烧灼样，刀割样及针刺样；疼痛90%为单侧性，以右侧多见，按三叉神经分布，疼痛剧烈时可向颞部放射，但绝不扩散过中线；病侧三叉神经分布区常有触发点，可引起疼痛发作；患者因不敢洗脸，剃须，刷牙，进食，面部和口腔卫生常很差，营养不良，面色憔悴，精神抑郁，情绪低落；面部皮肤较粗糙，眉毛脱落，有时会出现角膜水肿，混浊，麻痹性角膜炎，虹膜脱出，白内障，甚至咀嚼肌萎缩；神经系统检查正常，因局部皮肤粗糙，面部触痛觉可轻度减退。

蝶腭神经痛又称翼腭神经痛，翼管神经痛，Sluder综合征，1908年由Sluder 首次发现并命名。是一种临床比较少见的非典型性面神经痛，发病机制尚不明确，临床表现复杂且不典型，其临床特点是：本病好发人群，有报道认为多见于20-50成年人，男性多于女性[3],有人认为好发于30-40岁女性[4],尚缺乏最新的流行病学统计资料。多有定时发作的特点[5] 疼痛性质主要表现为一侧下半面部的剧烈疼痛，如电击样，烧灼样，无明显诱因，突然发作，位置深在而弥散，通常有一侧的鼻根后方，眼及上颌开始，可波及下颌及牙床，向额，颞，枕及耳部放射，有时可影响乳突，最痛点常位于乳突后5cm处，持续数分钟至数小时不等，情绪激动，强烈光线可使疼痛加剧，有报道部分患者在发作前有“金属样”的味觉先兆[6]间歇期长短不一，发作后数小时内，可以留轻度钝痛。疼痛发作期可伴有副交感症状，如面色潮红，结膜充血，畏光，流泪，鼻涕，眩晕，恶心，心区疼痛及耳鸣等。体检常无明显阳性体征，有些病例可表现患侧软腭上举，悬雍垂偏向健侧[7]。个别病例在发作期可显示霍纳征，颞浅动脉搏动增强或同侧面部感觉过敏。X线检查部分患者有鼻窦炎改变。

目前三叉神经痛发病率明显高于蝶腭神经痛，蝶腭神经痛是一种临床比较少见的非典型面痛，临床表现复杂且不典型，诊断比较困难，三叉神经痛合并蝶腭神经痛的发病率较蝶腭神经痛更低，临床少有两者同时发病报道，由于临床表现相互重叠或部分掩盖，两种疾病并存时对口服卡马西平等抗癫痫药物均有效，所以在诊治过程中，诊断性注射治疗显得尤为重要，在治疗该病例过程中，根据患者主诉判断当时最为影响患者生活的一种疾病进行诊断性注射治疗，首先解除所有可能导致蝶腭神经节激惹的原因，如控制鼻旁窦感染，鼻内畸形等之后行经腭大孔行蝶腭神经节阻滞，阻滞后患者自诉疼痛明显缓解，VAS评分4-5分，经过4次这种治疗后患者疼痛降至2-3分，残余的疼痛曾考虑为局部痛环境并进行局部分支神经阻滞及乙醇毁损，均未达到镇痛效果，后考虑为三叉神经第三支分布区疼痛，因此在第四次腭大孔注射治疗后第三天患者疼痛加重VAS评分4-5分时对患者进行下颌神经阻滞后疼痛消失，在患者要求出院后的9个月再次住院，根据患者的典型症状及上次住院行下颌神经阻滞后面部疼痛消失，诊断三叉神经痛无误，完善术前准备后，进行CT引导下半月神经节射频热凝术，手术顺利，术后患者疼痛消失，VAS评分0分，术后半年对患者进行随访，患者诉面部不再疼痛。

   复习人体解剖知识：半月神经节位于颅内颞骨岩部，其发出三条大的分支，自内向外依次为1）眼神经：包括：分布于泪腺和外眦部皮肤的细小的泪腺神经；分布于额顶和上睑部皮肤经眶上切迹伴同名血管穿出的眶上神经与分布于鼻背和内眦附近皮肤的滑车上神经组成的额神经；及分布于眼球，蝶窦，筛窦，下睑，泪囊，鼻腔粘膜和鼻背，眼睑皮肤的鼻睫神经。2）上颌神经：包括分布于下睑，鼻翼和上唇皮肤和粘膜的眶下神经；分布于颧，颞部皮肤的颧神经；分布于上颌窦，上颌牙的牙髓腔，牙龈和上颌窦内粘膜上牙槽神经；分布于腭部和鼻腔的粘膜以及腭扁桃体的翼腭神经。3）下颌神经：包括与颞浅动脉伴行穿过腮腺，通过外耳门前方向上分布于颞区皮肤耳颞神经；分布于颊部皮肤和口腔侧壁粘膜的颊神经；分布于口腔底及舌前2/3的粘膜舌神经；分布于下颌各牙的牙髓腔和牙龈，颏部和下唇的皮肤及下唇内侧粘膜，下颌舌骨肌和二腹肌前腹的下牙槽神经；分布于咀嚼肌群的咀嚼肌神经。

蝶腭神经节位于翼腭窝内中鼻甲后方，被覆一1.5mm厚的粘膜及结缔组织，该神经节约5mm大小，呈三角形发出许多小分支：包括眼支支配眶骨膜及泪腺，鼻支支配鼻上部的后侧；鼻腭神经支配牙龈，硬腭，软腭，悬雍垂及扁桃体；

导致蝶腭神经痛及三叉神经痛的确切原因及发病机制还不清楚；从目前所了解的有关蝶腭神经痛发病机制中神经机制假说：“邻近神经短路”，认为疼痛可能起源于三叉神经，而三叉神经脊束核与上泌涎核，颈神经根发出部有重叠，当刺激三叉神经分布区时，可能引起邻近神经核团的兴奋，至相应症状。如刺激三叉神经根可能导致C2—C4神经分布区域如乳突，颈部，肩及上肢的疼痛，蝶腭神经痛合并三叉神经痛的发生有类似的病因学基础。当刺激角膜或结膜时，神经冲动经三叉神经感觉核传送至位于桥脑下部的上泌涎核，分泌泪液，这可以解释蝶腭神经痛的血管运动反应，如流泪，鼻塞等。

根据解剖可以看出，两个神经节发出分支有部分重叠，当一个神经节发出的神经分支受到激惹后波及另一神经节发出的神经分支，从而引起临床所见症状，当原发神经疼痛消失后，继发神经疼痛会因病变恶化而加重，从而出现蝶腭神经痛与三叉神经痛同时发病情况。

综上分析三叉神经痛与蝶腭神经痛同时发病具有一定的解剖学及病因学基础，尽管发病率极低，但随着诊疗技术的提高，减少了该病的误诊率，提高了治愈率，该病例便是一个说明，患者在接受6次经腭大孔蝶腭神经节阻滞后疼痛明显缓解，在随后的9个月出现三叉神经分布区的疼痛加重，在通过诊断性阻滞治疗明确诊断后，行半月神经节射频热凝术，疼痛便完全消失，术后半年随访患者面部没有疼痛发生。

参考文献

1 Zakrzewska JM．Facial pain：neurological and non-neurological． J Neurol Neurosurg Psychiatry，2002,72：27-32．

2 Kitt CA，Gruber K，Davis M，et a1. Trigeminalneuralgia：opportunities for research and treatment．Pain，2000，85：3-7．

3 The role of the sphenopalatine ganglion （or m13. eckel’s）ganglion in nasal headaches. New York Me J, 1908, 140: 868 -878.

4 魏绪庚，田素杰，石宝瑞，主编. 麻醉治疗学. 北京：科学技术文献出版社，1998, 481-483.

5 陈宝田，谢炜，主编. 头面部疼痛诊断治疗学.北京：北京科学技术出版社，2003,150-151.

6 Ahamed SH, Jone NS.What is Sluder’s neuralgia? The Journal of Laryngology and Otology, 2003, 117(6):437-443

7 Sessle BJ. Neural mechanisms and pathways in craniofacial pain. Can J Neurol Sci,1999,26 suppl 3:S7-S11）