【郑州大学第一附属医院(河医一附院)】

  日前，由我院儿童医院刘玉峰主任医师、王叨副主任医师带领的儿童造血干细胞移植团队，采用非血缘外周血干细胞移植术成功救治一名 9岁侵袭性NK细胞白血病患儿。

  9岁女孩李囡囡因“间断发热、面色苍黄、乏力近1月”，找到我院小儿血液肿瘤病区王璐副主任医师就诊，入院后查骨髓细胞形态学提示原始及幼稚淋巴细胞明显升高，但亦可见异常NK细胞，该病例骨髓象比较疑难，王璐副主任医师积极完善骨髓免疫组化等相关检查，提出全科疑难病例讨论，最终确诊为侵袭性NK细胞白血病。

  儿童侵袭性NK细胞白血病非常罕见，该类型白血病起病急，常呈爆发性，临床进展快，表现为不明原因高热、乏力、腹胀、黄疸、肝脾肿大、全身淋巴结肿大和多器官功能衰竭，病情进展迅速，中位生存期小于2个月，甚至有尚未治疗即已死亡的病例，预后极差。目前尚无统一推荐治疗方案，化疗方案多采用晚期NK/T细胞淋巴瘤方案，唯一治愈方法为治疗有效后尽快行异基因造血干细胞移植。

  在小儿内三病区刘玉峰主任医师和小儿内五病区徐学聚主任的指导下，王璐副主任医师和王叨副主任医师对患儿制定了详细的移植前化疗方案和移植预处理方案，征得家属同意后，在造血干细胞移植中心刘长凤主任护师的协助下，在中华骨髓库中幸运地找到了9/10相合供者。经过与造血干细胞移植中心万鼎铭主任医师和张娜护士长等研究讨论、与患儿家长沟通各项移植风险后，医患双方决定共同努力，选择非血缘外周血造血干细胞为患儿进行移植。

  在完善移植前准备后，患儿入移植舱接受清髓性预处理后行非血缘外周血造血干细胞移植，移植后 12 天，中性粒细胞成功植入，查嵌合提示移植成功，移植后 16 天患儿病情稳定出院。迄今已经移植后7个月，患儿一般状况良好。

  据悉，这是河南省首例侵袭性NK细胞白血病患儿造血干细胞移植成功病例，再次彰显了我院小儿内科骨髓移植技术实力。以刘玉峰主任医师、王叨副主任医师为核心的儿科移植团队率先在省内开展儿科造血干细胞移植术，近五年时间已经累计完成近300例异基因造血干细胞移植术病例，成功治疗白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、难治性/复发噬血细胞综合征、儿童慢性活动性EB病毒感染等疾病，移植成功率高达98%，极大地造福了省内外患儿。（陈娇）