【郑州大学第一附属医院(河医一附院)】

  60岁的李大爷前一段时间觉得头晕乏力，起初并未重视，以为只是劳累过度，休息不好，自己在家量量血压也不高，多休息就能好转。谁知，这头晕乏力的症状却越来越严重，甚至都无法起床，家人赶紧把老爷子送到当地医院神经内科。头颅MRI检查未发现异常，但首诊的神经内科大夫发现李大爷皮肤和巩膜黄染，仔细一问，李大爷最近一段时间的小便颜色也发黄，血常规结果显示血红蛋白低至40g/L（正常值130-175g/L），比正常的一半还低，就转到了血液内科治疗。李大爷皮肤和巩膜黄染，生化指标提示胆红素增高，以间接胆红素增高为主，抗人球蛋白试验阳性，初步诊断“溶血性贫血”，但溶血原因尚不清楚，应用激素、人免疫球蛋白冲击治疗后无任何好转。患者病情每况愈下，精神越来越差，遂紧急转运至我院综合ICU。

  患者入院时全身明显黄染，浓茶样小便，血红蛋白低至37g/L，并出现了神志淡漠，请血液内科张聪丽医师会诊，考虑自身免疫性溶血性贫血，引起自身免疫的原因需要进一步检查确定。但当务之急是纠正重度贫血，避免因严重贫血继发心脏和大脑的缺血缺氧的严重并发症。综合ICU主任孙同文教授与输血科副主任杨乾坤教授会诊讨论后，考虑患者体内自身免疫反应严重，输血后血红蛋白提升不理想，决定行“半全血置换”改善患者症状。

  “半全血置换”是我院开展的一项新技术，由李碧娟教授团队研发，将淋巴血浆置换术、红细胞置换术、白细胞去除术等多种治疗技术完美结合在一起，根据病情选择去除模式和去除参数。不仅去除了血浆中的抗体和被抗体致敏的红细胞，还能去除产生抗体的淋巴细胞及其他免疫活性细胞，可迅速缓解病人的严重溶血和贫血，延长红细胞存活时间，为后续治疗创造条件。与“全血置换术”相比，可以减少红细胞用量，节约血液资源，降低花费。

  在综合ICU、输血科、血液内科和血液净化中心等多学科协作会诊及1次“半全血置换”后，再次输注悬浮红细胞，患者血红蛋白稍有回升，继续人免疫球蛋白冲击及激素治疗，患者的血红蛋白未再下降，头晕乏力也得到了明显好转，意识完全清楚。根据各项检查结果，多学科协作会诊，排除了风湿免疫病、EB病毒或巨细胞病毒感染、PNH等。骨髓活检发现了小灶B淋巴细胞聚集，确诊为B细胞淋巴瘤，转至血液科进一步治疗。1个疗程后，患者溶血明显好转、贫血纠正，顺利出院。

  溶血性贫血是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的贫血。溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大6～8倍 ，红细胞寿命可从120天降至15～20天仍无贫血，当溶血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血，临床上以贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生为主要特征，我国溶血性贫血的发病率约占贫血的10%～15%。根据红细胞破坏的原因分为遗传性和获得性两大类；根据溶血发生的场所可分为血管内溶血和血管外溶血；根据发病机制可分为红细胞内在缺陷和红细胞外环境所致的溶血性贫血。溶血性贫血的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明，而溶血性贫血的治疗应依病因及病情个体化处理，即消除病因才能根治，如药物引起的停药后症状即可缓解，感染引起的溶血应积极行抗感染治疗，必要时输注成分血缓解病情，再根据病人的临床分类来决定疗程长短。

  由于溶血性贫血患者早期仅仅表现为头晕、乏力、食欲不振等，症状没有特异性，容易被忽略，就诊时已处于危重状态。持续的头晕、乏力、食欲不振等症状一定要引起重视，一旦合并出现眼、皮肤发黄等黄染症状，更要警惕溶血性贫血的发生，应当及时至医院就诊以免贻误救治；而临床医师在诊治的过程中更应刨根问底，找出背后真正的病因以彻底根治导致溶血的疾病。长期以来，综合ICU始终坚持“以病人为中心，既救命又治病”的重症救治理念，按照医院部署，积极开展新业务和新技术，组织多学科协作救治疑难危重患者，成功救治了诸多疑难危重患者的生命，被誉为“中原危重患者的安全岛”，为全省人民的健康做出了积极的应有的贡献。（综合ICU 杜新 韩冰 王岩）