恶性淋巴瘤可发生于任何年龄,其病因并不完全清楚,与遗传,病毒与细菌感染,各种原因引起的免疫力下降,环境及生化致癌物,电离辐射等有关。
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类,组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生,临床以无痛性淋巴结肿大最为典型,肝脾常肿大,晚期有恶病质、发热及贫血。淋巴组织(又称淋巴网状组织)广泛分布于体内各处,它主要包括淋巴结、扁桃体、脾脏、胸腺、胃肠道和支气管粘膜下的淋巴组织等。
此外,骨髓和肝脏也有丰富的淋巴网状组织。人出生后,全身约有500—600个淋巴结,在生理状态下呈豆形,大小多在0.2~0.5厘米之间,常沿淋巴管的走行方向分布,形成淋巴结链。淋巴结借助于淋巴输入管和淋巴输出管在体内形成独特的淋巴运输网络,同时又依靠胸导管和毛细血管与机体的血循环相沟通,构成了人体免疫机制的主要器官。淋巴结的主要功能有:过滤淋巴液,清除病原性微生物;免疫细胞增殖和贮存的主要场所;淋巴细胞循环的主要通道;免疫应答的基地之一。
淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征有三:
①正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;
②被膜周围组织同样有上述大量细胞侵浸润;
③被膜及被膜下窦也被破坏。
一、 霍奇金病:目前认为是一种独立的类型,在多形性、炎症浸润性背景上找到里—斯细胞为特征,其他尚有毛细血管增生和不同程度前纤维化,国内以混合细胞型为最常见,结节硬化型次之,其他各型较为少见,各型并非固定不变,尤以淋巴细胞为主型,2/3可向其他各型转化,仅结节硬化较为固定,认为系独特类型。
二、 非霍奇金淋巴瘤:1966年Rappaport根据病理组分布将NHL分为结节型(或称滤泡型)和弥漫型两大类,并再按肿瘤细胞类型分为几中亚型,Rappaporf分类得到世界公认,一直沿用至今,在我国根据大系列报道,弥漫型占绝对多数而结节型仅占NHL的5%左右。 |