当一个人发生淋巴细胞白血病后,极早期未成熟的白血病细胞在骨髓中积聚,破坏并取代正常造血细胞。它们可以被释放到血中并到达肝脏、脾脏和淋巴结、甚至脑组织。它们能侵犯脑脊膜引起脑膜白血病,也能引起贫血,肝和脾以及其他器官损害。
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停止在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,并浸润其他组织和器官,而正常造血受抑制。
淋巴性白血病诊断标准:
(一)、病史及症状
⑴ 病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。
⑵ 临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒。
(二)、体检发现
全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。
(三)、辅助检查
1. 血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。
2. 骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。
3. 血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。
(四)、CLL临床分期及鉴别诊断
1.分期:Ⅰ期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
Ⅱ期:Ⅰ期+肝大或脾大。
Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期+贫血(血红蛋白<100g/L)或/和血小板减少(<100×109/L)。
2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。 |