胰腺外分泌的肿瘤来自胰腺管细胞和腺胞细胞.内分泌肿瘤由胰岛和胃泌素分泌细胞发生而来,经常产生很多激素.

    外分泌肿瘤

    管状腺癌

　　外分泌胰腺的腺癌由胰腺管细胞发生者较由腺泡细胞发生者多9倍.80%发生于胰头.发生癌肿的平均年龄为55岁,男性多于女性1.5~2.0倍.

    症状和体征

　　症状到疾病的后期才出现,当诊断确立时,90%患者的肿瘤已经局部进展,并直接累及后腹膜结构,扩散至局部淋巴结或转移肝或肺.体重减轻和腹痛,出现在大多数晚期患者.腺癌可能引起阻塞性黄疸,如果肿瘤位于胰腺的体部和尾部,可能导致脾静脉阻塞,巨脾症,胃和食管静脉曲张及胃肠道出血.大多数患者有严重的进行性上腹部疼痛,常向背部放射.尽管胰腺癌的疼痛通过卷曲体位或模拟胎儿的姿势而减轻,但所有患者最终需麻醉镇痛药.

    诊断

　　常规实验室检查结果常正常.如有胆管阻塞或肝脏转移,则可能有碱性磷酸酶和胆红素的升高.高血糖可见于25%~50%的患者；其中绝大多数是继发于胰腺癌,但伴有长期糖尿病患者的胰腺癌发病率也可升高,尤其是女性患者.胰腺相关的抗原,包括单克隆抗体CA19-9,CA50,DU-PAN-2,SPAN-1,PCAA,癌胚抗原及胰瘤胎抗原,并不可靠,因为这些指标在无转移的局限性胰腺癌并不升高,而在非胰腺患者中也会升高.在某些情况下,它们可能有助于胰腺癌的确诊,良恶性胰疾病的鉴别及癌肿患者的处理,因为对已确诊的胰腺癌患者,其浓度升高,提示疾病进展.

　　用于诊断和对胰腺癌进行分期的最精确和费用效应最好的方法是首先进行CT检查.如果CT检查发现不能切除的或转移性病变,可经皮细针穿刺作组织学诊断；如果CT检查示可切除的肿瘤或未发现肿瘤,可行超声内镜(虽然未广泛应用)以进行肿瘤分期或探察CT不能发现的小肿瘤.其他常用的方法是超声和内镜下逆行胰腺造影.MRI并不比CT更精确.动脉造影(主要用于确定手术的可能性)和胰功能试验极少被应用.在极少数情况下,需要进行剖腹探查.

    预后和治疗

　　总的5年生存率＜2%.若肿瘤局限于胰头部(≤2cm)这仅见于10%的患者,施行胰腺全切除术或Whipple手术(胰十二指肠切除术),可有15%~20%的5年生存率.手术后应用5-FU和外光束照射辅助治疗可提高生存率.对手术,辅助5-FU并加用放疗的患者,其2年生存率达40%.如手术中发现不能切除的肿瘤和有胃十二指肠或胆管阻塞的存在或可能,则施行胃和胆管双旁路手术.在有病灶不能切除和黄疸的患者中,与CT或超声引导下经皮放置Stent固定模相比,采用内镜下将其放入胆管的黄疸缓解率较高.在预期寿命短在1~2个月或手术危险高的患者中,采用内镜下放置Stent模优于外科旁路手术.然而,若对预期寿命6~7个月,即使手术不能切除的患者,仍考虑外科旁路手术,因为Stent固定模伴有十二指肠或反复胆道阻塞及晚期并发症.

　　未显示单一用药或联合治疗能延长或提高生活质量.已被试用的单用药物是5-FU,甲氨蝶呤,放线菌素D,阿霉素,卡莫司汀,司莫司汀及链佐星.已被试用的联合治疗包括FAM(5-FU,阿霉素和丝裂霉素C),FAMMC(5-FU,阿霉素,丝裂霉素C和司莫司汀)及SMF(链佐星,丝裂霉素和5-FU).与单用放疗比较,5-FU和放疗(4500~5000cGy)的联合治疗对局部肿瘤不切除的患者,能提高生存率.新的制剂(如gemcitabine)可能比以5-FU为基础的化疗方法更有效.对局部肿瘤能切除的患者,术中电子光束照射(4500~5500cGy)或125I 植入(120~210cGy)可局部地限制肿瘤的进展,但与外光束照射比较并不能改善生存率.对大多数局部不能切除肿瘤的患者应给予药物和放疗的联合治疗；对肝转移患者可仅给予药物治疗.

　　绝大多数胰腺癌患者最终都将经历疼痛和死亡.因此对症治疗和控制疾病同样重要,应给予这些患者适当的临终关怀(参见第294节).

　　为了控制轻度疼痛,阿司匹林0.65g或对乙酰氨基酚可能有效(对疼痛的控制,参见第119节疼痛的控制).中到重度疼痛可能被加用口服类阿片所减轻.对慢性疼痛,长效制剂(如口服类吗啡；经皮注射芬太尼)效果最佳.经皮或手术内脏腹腔神经封闭在绝大多数患者中能产生明显的效果.对不能耐受疼痛的患者,皮下,静脉,硬膜外或鞘内给予类阿片是能缓解疼痛的.若姑息手术不能减轻继发于阻塞性黄疸的瘙痒,可使用消胆胺(口服4g,每日1次或4次).苯巴比妥(每日2~4mg/kg,分3~4次剂量,限制在10~40μg/ml的范围,以免过度地催眠)有时也有帮助.

　　对外分泌性胰腺功能不全应使用猪胰酶每餐6~8片,刚用餐时服2片,用餐结束时服2片,其余的则在进餐期间服用.应仔细监护和控制糖尿病.