报告2例食管原发恶性黑色素瘤,以期引起同道们的注意,因食管原发恶性黑色素瘤极为少见,且病变多发生在食管中下段,临床上多误诊为食管贲门癌,诊断时首先要除外其他部位黑色素瘤的转移. 食管恶性黑色素瘤恶性度高,预后不良. 治疗以根治性手术切除为主,辅以放疗.
1 病例报告 例1女,60岁. 因吞咽困难伴胸骨后疼痛4 mo入院. 查体: T 35.9 °C,P 64次/min,R 17次/min,BP18.7/12.0 kPa. 慢性病容,皮肤及黏膜均未见黑色素斑,浅表淋巴结未触及,心肺无异常,腹平软,肝脾未触及,全腹无压痛. X线钡餐造影: 食管中段见一菜花状突向腔内肿物,表面呈分叶,大小约5.1×2.3 cm,食管上段无扩张. 诊断: 食管中段占位性病变. 胃镜: 距门齿30 cm食管前壁见一息肉样肿物,基底呈灰黑色,大小约2×3 cm,表面不光滑. 考虑黑色素瘤. 转外科手术. 术后切除标本送病检: 食管中段恶性黑色素瘤. 例2 男,59岁. 因进行性吞咽困难8 mo,伴上腹胀痛、纳差、消瘦2 mo入院. 查体: T 37.6 °C,P 80次/min,R 22次/min,BP 16.0/10.7 kPa. 慢性病容,皮肤及黏膜均未见黑色素斑,浅表淋巴结未触及,心肺无异常,上腹部膨隆,肝大肋下8 cm,剑突下14 cm,边缘钝,表面呈结节状,有轻度压痛,脾未触及,其余未发现异常. 腹部CT: 肝脏多发性转移瘤. 胸片左肺转移瘤. X线钡餐造影: 食管下段呈不规则充盈缺损,管壁僵硬,蠕动消失,钡剂无明显受阻,病变范围约6.3×3.2 cm,纵行黏膜消失,病变上方食管无扩张,贲门及胃正常. 诊断: 食管下段肉瘤. 胃镜: 距门齿30 cm食管见一灰黑色肿物堵塞管腔,大小约3×3.5 cm,表面凹凸不平,质脆,易出血. 考虑为食管下段癌. 活检病理报告: 食管下段恶性黑色素瘤.
2 讨论 恶性黑色素瘤为起源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤. 本病好发于皮肤,其发病率只占所有恶性肿瘤的1-2 %,食管内原发性恶性黑色素瘤极为少见,且病变多发生在食管中下段,肿瘤常呈灰色或黑色息肉状肿物突入食管腔,增大时可致吞咽困难,临床上多误诊为食管贲门癌. 约半数以上的肿物可有黑色素沉着. 肉眼见到黑色素的肿物易作出黑色素瘤的诊断. 但部分黑色素瘤并不十分黑,与癌鉴别则更为困难,需依靠组织学检查. 恶性黑色素瘤质地较柔软,接触出血与食管癌相似. 诊断时首先要除外其他部位黑色素瘤的转移. 恶性黑色素瘤组织学上有多样性,无固定的分型特征. 一般肿瘤细胞侵袭性强,有大量核分裂相,存在黑色素可使诊断更容易,但不少黑色素瘤色素稀少,在活检组织中不易见到,必要时可行免疫组化染色证实. 食管恶性黑色素瘤恶性度高,预后不良. 治疗以根治性手术切除为主,辅以放疗. 本例1患者未发现转移,行根治性手术切除. 例2患者已发展为肝及肺的转移,属晚期,无法行手术治疗,仅给以对症支持治疗. |