嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞(chromaffin cell)。胚胎期,嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着胚胎的发育成熟,绝大部分嗜铬细胞发生退化,其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位,但主要见于脊柱旁交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器(Zuckerkandl organ)。
一部分嗜铬细胞瘤有家庭遗传倾向。其特点是
①其发病年龄比非家庭性的为早。
②双侧发病率高达47%。
③在一个家庭成员中发病的成员,其发病时的年龄和肿瘤部位往往相同。
④常伴有多发性内分泌肿瘤Ⅱ型或神经外胚层发育异常。如多发性神经纤维瘤病、结节性硬化症、脑三叉神经多发性血管瘤等,应予注意。
是肾上腺髓质、交感神经节及其他嗜铭组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压并导致多个器官功能及代谢紊乱的一种内分泌疾病。 |