肾上腺肿瘤来源较广泛,但一般为良性,较少为恶性。一般无症状,有症状者因肿瘤分泌激素性质不同而不同,有高血压、低血钾、皮质醇增多症表现等。
引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。
嗜铬细胞呈圆形或椭圆形,有完整包膜,周围血管丰富怒张。肿瘤一般较大,直径在2~6cm。约90%发生在肾上腺髓质,其余10%可发生在肾上腺以外的部位。发生在肾上腺以外的肿瘤,多见于腹膜后主动脉旁,包括嗜铬体(Zuckerkandl体)。也可在肾脏、肾门、肝门、胰头附近,脾、腹腔动脉附近,髂血管旁,卵巢、膀胱区。腹腔以外的嗜铬细胞瘤极少见,如后纵隔脊柱旁,偶见于颈部、颅内及睾丸内。肾上腺嗜铬细胞瘤90%是单发,双侧或多发占 10%。肿瘤一般属良性(占90%左右),切面呈桔黄色,常见出血、坏死及囊样变,血管丰富。间质很少,肿瘤细胞较大,为不规则多角形。胞浆中颗粒较多,与正常肾上腺髓质细胞相似,但较大。铬酸盐可使颗粒着色,故称嗜铬细胞瘤。约10%的嗜铬细胞瘤为恶性,但单从组织形态学上有时难以鉴别,其主要表现在其有恶性行为,即肿瘤包膜浸润,淋巴、肝、骨和肺等脏器的转移。
肾上腺髓质腺瘤以引起发作性高血压伴交感神经兴奋为主要临床表现的内分泌疾病。患者多表现为心动过速,多汗,体位性低血压,呼吸加速,潮红,冷和湿冷皮肤,严重头痛,心绞痛,心悸,恶心,呕吐,上腹部疼痛,视力障碍,气急,感觉异常,便秘和频临死亡感.腺瘤定位定性明确,最有效治疗方法是手术切除。 |