肾上腺髓质是从胚胎神经嵴(外胚层)中移行出来的交感神经胚细胞所形成。这种原始的交感神经细胞有嗜铬酸盐的特性。 交感神经胚细胞分化成两类细胞:①交感神经母细胞:成熟后成交感神经节细胞。②嗜铬母细胞:成熟后成嗜铬细胞。因此,从这些细胞发生的肿瘤有4种:即交感神经胚细胞瘤(sympathologonioma)、交感神经母细胞瘤(sympathoblastoma)、交感神经节细胞瘤(ganglioneuroma)和嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)。从嗜铬母细胞发生的嗜铬母细胞瘤(pheochromoblastoma),即恶性嗜铬细胞瘤。交感神经胚细胞瘤和交感神经母细胞瘤常统称为神经母细胞瘤(neuroblastoma)。 肾上腺髓质的生理主要是合成升压物质儿茶酚胺,包括肾上腺素、去甲肾上腺素和儿茶酚胺三类物质。 在肾上腺髓质及大型付神经节内,均有N位甲基转移酶,均可使正肾上腺素转化为肾上腺素。在其它交感神经组织内缺乏此酶,故只能合成去甲肾上腺素。肾上腺素对α、β受体均有作用,而去甲肾上腺素只对α受体有作用。儿苯酚胺的最终代谢产物为3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸,简称VMA (Vanil mandelic Acid)。 肾上腺髓质肿瘤--嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因。现在临床上已证实有髓质增生而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道,但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道。1949年Holton及1950年Goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是一种罕见病。近年来,由于诊断方法的不断改进,发现的病例有所增加。据统计其发病率占所有高血压病例的0.4~2.0%。 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质,交感神经节 或其它部位的嗜铬组织,肿瘤释放大量的儿茶酚胺,引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群。源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤约占90%。 该病可发生于任何年龄,20~40岁多见,男女无明显差别,有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质,单侧,单发。约有10%为双侧,10%为多发性,10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内,除肾上腺髓质之外,多见于腹膜后脊柱两侧,特别是腹主动脉分叉处的巨型付神经节 。其它如膀胱、子宫、心肌、卢内等任何有交感神经节 的器官均有发生之可能。
|