需与肾上腺皮质增生鉴别。 嗜铬细胞肿瘤分泌儿茶酚胺致使高血压。 约80%肾上腺髓质腺瘤见于肾上腺髓质,但同样可见于来自神经脊细胞的其他组织(见下文病理学).肾上腺髓质肿瘤两性相等,双侧10%(儿童20%),通常良性(95%).肾上腺外肿瘤恶性多见(30%).虽然肾上腺髓质腺瘤可见于任何年龄,但最大发生率介于20~50岁。 肾上腺髓质腺瘤大小不同,但平均直径仅5~6cm,通常重量50~200g,但数千克已见报道.罕见有大到足以扪及或引起压迫或梗阻的症状.肿瘤通常包膜完整,显微镜下细胞形态似恶性.这些细胞有许多怪异外形伴有致密,大或多核.不管组织学形态如何,假如肿瘤未侵犯包膜或转移,可以看作为良性.除了肾上腺,肿瘤可见于腹膜后沿着主动脉旁交感神经链的嗜铬组织,颈动脉体,楚克坎德尔体(Zuckerkandl,位于主动脉分叉),肠胃-泌尿系统,脑,心包和皮样囊肿里。 肾上腺髓质腺瘤是家族性多内分泌肿瘤---ⅡA型(赛普尔综合征)组成部分,可伴有甲状腺髓样癌和甲状旁腺腺瘤(参见第10节).Ⅲ型综合征已有描述,包括肾上腺髓质腺瘤,粘膜(口腔和眼)神经瘤和甲状腺髓样癌.与多发性神经纤维瘤(vonRecklinghausen病)明显伴随(10%),可以发现血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一样。 |