肾上腺髓质腺瘤这种疾病主要发生在肾上腺髓质、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织中的恶性肿瘤疾病。这种肿瘤持续地释放大量儿茶酚胺(去甲肾上腺素、肾上腺素)引起发作性高血压伴交感神经兴奋为主要临床表现的内分泌疾病。严重发作可引起心脑血管意外而危及病人生命。若能早期诊断,良性肾上腺髓质腺瘤经手术可以治愈。
本病是一种罕见的继发性高血压,患病率占高血压病的0.1%~1%。近年来随着医学的发展和医生警惕性的提高,本病的发现已渐渐增多,男女发病数相似,各年龄组均可发生,以20 ~50岁最多见,儿童病人也不少。小儿患者男女比例为2∶1。本病可有家族史,称为家族性肾上腺髓质腺瘤,属于多发性内分泌腺瘤中的Ⅱ、Ⅲ型,良性者约占80%~90%,恶性者占10%~2 0%。肿瘤直径约12~16厘米,重量自数克至3公斤,大小不等,一般均在100克左右。
引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。 |