脱隋鞘性疾病（demyelinate  disease）
        ( 1)多发性硬化（multiple  sclerosis）在欧美等西方国家球后视神经炎最常见的原因，我国同日本等东亚国家比较少见。球后视神经炎由多发性硬化所致者，开始时，视神经隋鞘有斑块性损害，周围有水肿及淋巴细胞浸润，而后出现神经胶质增生。视神经纤维（axon）则受害较晚，损害程度亦远远轻于隋鞘，但最后常有视神经节细胞及纤维萎缩。特别是视乳头-黄斑纤维束更易发生萎缩。

        多发性硬化的特点为累及多处神经，且有神经胶质增生形成硬化。为多发性硬化。多见于20~40岁，性别不限。视神经常首先累及，双眼先后发病。病势急剧，视力突然下降至指数或仅存光感。有球后隐痛及紧束感。大多伴有眼球震颤，亦可发生短时期复视。中央视野有15~30°绝对性中心或旁中心暗点。周边视野正常或轻度向心性缩小。此种视野障碍是可逆性的，大部分病例经过1～2周后，暗点逐渐缩小消失，视力亦随之好转、。但可反复发作，多次发作后使视力不能再行恢复，视神经陷于萎缩。
磁共振成像（magnetic  resonance  imaging,MRI）可表现脑萎缩、实质内及脑室周围多发性长T 2灶（弛豫时间，relaxation  time,T 2横轴弛豫时间）；脑诱发电位（BEP）能发现多发性硬化的亚临床或隐匿性病变（注意：体内有心脏起搏器、磁性异物、假体者，不能作MRI）；CT扫描检查脑室周围显示低密度区。

        脑脊液细胞数、γ球蛋白与免疫球蛋白（IgG、IgA）升高。视神经炎后，往往经数年甚至十余年才出现其他神经系统病变，如大脑半球、小脑、脑干和脊髓均可累及，出现共济失调和Charcot三联征（眼球震颤、吟诗状断续语言、意向性震颤）及其他相关症状和体征。
       （2）视神经脊髓炎（optic  neuromyelitis），即Devic综合征。。。为一种急性或亚急性的视神经和脊髓的横贯性脱髓鞘性疾病。此病在亚洲国家比多发性硬化相对的多见。至于视神经脊髓炎究竟是独立病种还是多发性硬化临床类型之一，仍有争论，但

根据听觉及脑干诱发电位检查异常；以及尸体病理检查90%存在脑干损害，充分显示视神经脊髓炎尚有神经系统第三病灶。因此在近期文献中，多数学着认为本病属于多发性硬化的一个临床亚型。发生于东亚地区的多发性硬化多见脊髓损害为其特点（病理检查证实：日本为47%；我国北京协和医院为26%，美国仅13%）。
        本病好发于青壮年，亦散见于任何年龄。性别无明显差异。部分患者起病前有呼吸道就、或胃肠道感染史。视神经病变主要表现为球后视神经炎，眼底检查阴性，仅部分病例炎症影响视乳头而出现视乳头炎改变。双眼同期发病（先后相隔数小时或数天），视力急剧下降，严重者，可达眼前光感或手动，甚至完全失明。瞳孔散大，光反射消失。患者常诉有眶部或球后隐痛。若视力尚能允许视野检查，则可见中央视野有中心或旁中心绝对性暗点，周边视野向心性缩小。除少数病例在数周至数月内视力有所恢复外，大部分均因视神经萎缩而失明。

       脊髓炎一般发生于视神经炎之后5～6天，也有相隔2个月或以上者。脊髓炎表现为迅速发生的横贯性损害，下肢麻木，伴有不同程度截瘫。损害水平以下有感觉损失，括约肌功能障碍，出汗异常等植物神经功能紊乱。瘫痪开始为弛缓性，以后转为痉挛性。患者脑脊液压力和外观常无改变，有时有以单核细胞为主的细胞数或（及）蛋白质轻度增加。病程长短不一，病情起伏不定，约有半数病例脊髓炎继续向高位发展，出现大小便失禁，胸闷。半数病例则可逐渐恢复。然而当影响呼吸中枢，或合并呼吸系统、泌尿系统严重感染时，则可导致死亡。脊髓的病理检查所见，切面上显示白质内有多数散在性灰色病灶，早期病变区内

血管周围有单核细胞浸润和程度不一的髓鞘破坏。

       （3）弥漫性轴周脑炎（diffuse   periaxial  encephalitis），即Schilder病。好发于婴幼儿。有家族史。其特点为大脑、小脑半球皮质下区有广泛性脱髓鞘改变，枕叶与颞叶多受损害。发病后有逐渐加重的视力、听力障碍；面部无表情及强直性麻痹。病变部位在外侧膝状体后方，视放射处者，瞳孔散大而对光反射存在。病儿常于数日内死亡。死前大多出现视神经萎缩。
        （4）急性播散性脑脊髓炎（acute  disseminated  encephalomylitis）是一种广泛累及脑和脊髓的急性炎症性脱髓鞘病，大多继发于病毒感染性疾病（如麻疹、天花、水痘、流行性腮腺炎等）或疫苗接种之后。多见于青少年。病程之初，有头痛、发热、恶心、呕吐及抽搐等。经数日或数周后病变累及中枢神经系统，出现相关的症状与体征。炎症可侵害视神经出现视乳头炎，视力突然下降，视野有中心暗点或偏盲。双眼先后发病。最后可遗留轻重不一的视神经萎缩。
本病一般不复发，故与多发性硬化不同。
[诊断与鉴别诊断]
        上述各类视神经炎，可根据病史、视野及眼底情况，临床诊断并不十分困难，但病因诊断常难以确定。化验室及全身体检，可能提供一些诊断参考。
        视乳头炎（包括视神经视网膜炎）眼底体征明显，不易误诊，但亦需注意与视乳头水肿等鉴别，详见本章第二节附表。相对而言，球后视神经炎往往难以确定。颅内肿瘤等占位病变，特别是位于蝶鞍区或其附近者，早期常有球后视神经炎改变，头颅CT扫描或MRI检查以及视野检查有助于鉴别。任何原因引起的轴性球后视神经炎均可出现Unthoff，而多发性硬化更为敏感。患者在锻炼或热浴时出现一过性视力朦胧，在较冷环境下或冷饮时视力又略有增进。推测其机制，可能因体温增高，干扰了轴索传导和释放某些化学物质有关。
[治疗]
各种视神经炎的治疗，可分为：
        1、病因治疗  能找到病因，如细菌感染引起者，应用能透过血-脑屏障的抗生素；梅素、结核引起者，应用驱梅、抗痨药；蛔虫病引起者，应用驱虫药；副鼻窦炎及龋齿、扁桃腺炎等引起者，清除病灶等。
        2、对症疗法  急性发作时采用大剂量肾上腺糖皮质激素（以下简称糖皮质激素或皮质激素、激素）冲击疗法，在全身无禁忌证的情况下，用甲基强的松龙（methylprednisolone）500~1000mg加入5%葡萄糖水中，静脉滴注，日一次，3~5日后改用强的松40~80mg，每晨8时碍难感顿服，以后视病情减量渐停。应用皮质激素时，按常规给以氯化甲内服及低盐饮食。近年来，对于皮质激素能否治愈视神经炎提出疑问，美国视神经炎治疗研究组（optic  neuritis  treatment  trial，ONTT，1991）认为单纯口服此类激素不仅无益，而且复发率亦高出对照组两倍，因此建议不予用药，如果用药则一开始给以足够量的激素静脉滴注。此法可以延缓多发性硬化其他神经系统病变发生，也能较快恢复视力，但对视神经炎最终预后方面，并无帮助。鉴于视神经炎病变复杂，我国与美国又有很大不同，例如多发性硬化在美国为多发病，因而也有引起视神经炎的主要原因，我国则少见。尽管如此，ONTT这一结论，还是具有参考价值的。重症视神经炎急性期糖皮质激素等治疗无效时，可考虑筛窦蝶窦开放术，同时切开视神经骨管内下壁，以减少对视神经的压迫，改善其血循环，有利于视功能恢复。
        3、支持疗法  维生素B族制剂如B1、B6、B12等。血管扩张剂如烟酸（nicotinic  zcid）、地巴唑（dibazol）等。
        4、中药  早期可用 丹栀逍遥饮（丹皮12g、黑山栀10g、柴胡10g、党参15g、赤勺10g、茯苓10g、白术10g、炙甘草4.5g、生姜5片、薄荷6g，酌加酒炒黄芩6~10g、黄芪30g、金当归10~15g、石菖蒲4.5g）。晚期视神经出现萎缩时，可用益气聪明汤（人参10~15g、密炙黄芪30~50g、升麻4.5g、葛根60~100g、黄柏10g、蔓荆子15g、炙甘草4.5g、赤勺10g），凡服用人参、党参时，忌食萝菔。