通常先心病的临床分类方法较多，综合各家分类方法，按病理、病理生理、临床三方面，分类如下：

　　最常见的先心病是室间缺损、房间隔缺损，动脉导管未闭居第二位;其次为单纯性肺动脉瓣狭窄，法乐氏四联症，主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄。如上所列先心病的种类很多，常常为两种或两种以上的异常一起发生，称之为复杂先心病。有的在某处有狭窄使血流不易通过;有的是心脏的心腔之间缺了一部份有洞口相通;有的心脏和动静脉的连接出了差错，导致血流方向错误;有时虽然心脏构造正常，但其肌肉的收缩功能异常。

　　紫绀型：肺血流正常或减少：法乐三联症、法乐四联症、肺动脉闭锁(无室间隔缺损)、三尖瓣下移畸形、腔静脉引流入左房、肺动静脉瘘、艾森曼格综合征等。肺血流增多型：单心房、全肺静脉异位引流等。肺血流多少不定：完全性大动脉转位、校正性大动脉转位、右室双出口、单心室、永存动脉干、三尖瓣闭锁等。

　　非紫绀型：无分流类：主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、先天性二尖瓣关闭不全、三房心(无分流)、马凡综合征、肺动脉瓣狭窄、肺动脉及其分支狭窄、右心室发育不良、先天性心脏位置异常(无分流)等。左向右分流类：房间隔缺损、房间隔缺损合并二尖瓣狭窄、部分肺静脉异位引流(无房间隔缺损)、室间隔缺损、矫正性大动脉转位合并室间隔缺损、冠状动静脉瘘主动脉窦瘤破入右心、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损、完全性房室管畸形等。