病理:常见于儿童,瘤组织多呈结节状埋在室壁及间隔中,瘤体与正常心肌间分界清楚,常伴心内膜下纤维增生。
临床表现:心率失常、心力衰竭、房室瓣口或流出道梗阻。
超声检查:
二维超声心动图:被侵及的室壁局部异常增厚,肿瘤呈中高回声的致密团块镶嵌在心肌内,常多发,大小不等,虽无包膜,但肿瘤与周围心肌可区分,肿瘤较大者可引起相应部位梗阻。
M型超声心动图:被侵及的室壁运动显著减低,收缩期增厚率减低。
CDFI:梗阻和瓣膜关闭不全表现。
PW:肿瘤对室壁的浸润使室壁顺应性降低,二、三尖瓣口频谱E峰小于A峰。
诊断与鉴别诊断:
诊断要点:常见于儿童,心肌内多发、致密的中强回声肿块是该病的诊断要点。
鉴别诊断:
⑴纤维瘤:肿瘤单发,回声强,有钙化。
⑵肥厚型心肌病:梭形肥厚的室间隔与邻近的心肌组织无明显分界,有家族遗传史
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