既往无心脏病的妇女在妊娠期间新发左心室收缩功能障碍是PPCM的特点,该疾病仅在无其他心肌病致病因素存在时才可诊断。
诊断标准 ①孕期最后1个月或产后5个月内发生心衰;②没有明确的心衰病因;③孕期最后1个月前没有心脏疾病;④LVEF<45%,或左室舒张末期容积>2.7 cm/m2,完全符合上述4项才能诊断PPCM。
症状及体征 在妊娠状态下,黄体酮可导致通气过度及子宫增大压迫横隔膜,使正常妊娠女性出现呼吸困难及足部水肿等症状,且头晕、端坐呼吸等心衰常见症状也不少见,所以妊娠妇女发生PPCM常被忽视。然而,当患者水肿或其他心衰症状发展迅速时,则要进一步检查。肺水肿和血栓栓塞是PPCM的常见表现,肺动脉栓塞患者可能出现咯血及胸膜炎性胸痛,此外,出现心律失常和心脏骤停亦有报道。
发病率及死亡率升高与延迟诊断有关,因此妊娠女性出现难以解释的症状时,医生应考虑到PPCM的可能性,并及时进行相关检查。
辅助检查 除心脏超声外,磁共振成像(MRI)也可作为辅助诊断PPCM的工具,对于鉴别发病机制至关重要。心肌延迟增强MRI扫描(轧为对比剂)可帮助区分心肌细胞坏死的类型(如心肌炎或心肌缺血)。心肌炎表现为心外膜下灶性、条带状的增强病灶,而心肌缺血的增强病灶在心内膜下沿血管分布或呈透壁性。然而,上述鉴别对治疗及预后的意义尚不明确。此外,卡瓦诺(Kawano)等对1例PPCM患者进行心肌延迟增强MRI扫描,并在加用β受体阻滞剂、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)和安体舒通后重新评价,发现患者心肌损坏程度得到改善,心脏功能有所恢复。有学者主张在MRI引导下针对异常部位进行心肌活检,认为该方法优于盲检。
当前PPCM的诊断目的在于排除其他导致心肌疾病的原因,并通过超声检查确定左心室收缩功能障碍的存在,而心肌活检的必要性尚未定论,近期指南也未就此做出推荐。 |