多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其分支、肺动脉的慢性非特异性炎症性疾病。本病的发展多较缓慢，以中山医院资料统计为例，就诊时平均病程2～3 年，最短为1 周，最长20 年。早期症状轻重程度不一，轻者仅有低热、乏力、肌肉关节酸痛、厌食等不适，重者有高热、胸腹部或颈根部疼痛等。

　　本病的发展多较缓慢，就诊时平均病程2～3 年，最短为1 周，最长20 年。早期症状轻重程度不一，轻者仅有低热、乏力、肌肉关节酸痛、厌食等不适，重者有高热、胸腹部或颈根部疼痛等，少数可有皮疹(本组发现结节性红斑5 例)。由于这种早期病人在病理上还处于大血管炎症阶段，尚未出现明显的狭窄或闭塞。因此，在体检时仅能发现肌肉关节压痛、大血管区压痛等，而尚未有明显供血不足之体征出现，随着病情发展至数年之后，动脉因病变加重而产生狭窄或闭塞，此时临床上就出现了一系列供血不足的表现。因其病理类型不同，其临床表现的特点为：

　　1.头臂型 病变位于左锁骨下动脉、左颈总动脉和(或)无名动脉起始部，可累及1 或多根动脉，以左锁骨下动脉最为常见，此型占33%。病变可致脑、眼及上肢缺血，表现为耳鸣、视物模糊。少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕，逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。当颈动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时，可产生意识障碍，出现发作性昏厥，甚至偏瘫、昏迷、突发性失明、失语、失写等。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可闻及收缩期血管杂音，眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到，锁骨上区可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期血管杂音。由于患侧椎动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，脑供血返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害，出现“锁骨下动脉窃血征”，表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。

　　2.腹主动脉型 病变累及左锁骨下动脉以下主动脉和(或)腹主动脉，大多导致胸腹主动脉的狭窄或闭塞。此时心脏的外周血管阻力明显增加，下肢的血流量明显减少，因此临床上主要表现为头颈、上肢的高血压及下肢供血不足的症状，如头昏、头痛、心悸、下肢发凉、间歇性跛行等。严重者可出现心力衰竭。在某些胸腹主动脉型病人的血管造影及病理检查中曾经发现其肠系膜上动脉或腹腔动脉有大动脉炎的改变。血管腔甚至完全闭塞。但因在闭塞血管周围均有丰富的侧支血管，所以在临床上可以并不出现胃肠道缺血症状。

　　3.肾动脉型 多为两侧肾动脉受累。单纯肾动脉病变仅占16%，主要累及肾动脉起始部，合并腹主动脉狭窄者达80%。动脉炎性狭窄使肾脏缺血，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，引起顽固性高血压。临床表现以持续性高血压为特征，腹部可闻及血管杂音。

　　4.混合型 该型占32%。其血管受累的范围较广，在临床表现上可同时出现上述头臂型、胸腹主动脉型和(或)肾动脉型的症状及体征。这种病人大多是先有局限性病变，到后期再发展为混合型。其中肾动脉同时受累者最多，在中山医院243 例临床资料中，混合型84 例，其中49 例同时累及肾动脉。因此，混合型病人大多有明显的高血压表现，其他的临床表现，则是根据累及不同的血管而异。主动脉受累后扩张而引起主动脉瓣关闭不全，从而严重影响心脏功能。关于大动脉炎导致动脉扩张，甚至动脉瘤形成的文献报道也不少，在本院的临床资料中发现有动脉瘤形成者4 例，1 例在颈总动脉，另3 例在腹主动脉。

　　5.肺动脉型 病变主要累及肺动脉。国外文献报道45%～50%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。前者多见，并呈多发性改变。单纯肺动脉型临床上一般无明显症状，肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿，只在体检时于肺动脉瓣区闻及收缩期杂音。此外，多发性大动脉炎引起的冠状动脉狭窄亦应予以重视。Frovig(1951)首先报道这一现象。1977 年Lupi 报道在107 例多发性大动脉炎中，16 例有冠状动脉狭窄，其中8 例有心绞痛症状。起初症状常与神经系统症状(头痛、一时性脑缺血等)同时出现，也可同时出现心肌梗死症状。有些病例可出现心力衰竭，以左心衰竭较为常见。

　　综合上述5 种类型多发性大动脉炎的临床表现，危害最大的是脑缺血及持续性高血压，亦是导致病情恶化甚至死亡的最重要原因。