先天性睾丸发育不全是由哪些原因引起的?医学上说的先天分睾丸发育不全,广义上是指男性在青春期之后发现睾丸发育不全,显示为睾丸小(小于10ml),血清睾酮程度低,少精子症或无精子症;狭义上是指先天分睾丸发育不全综合症。
本病青春期前缺乏明显临床症状,仅少数有轻度智力低下和行为异常,青春期则出现明显男性第二性征发育不全表现。
先天性睾丸发育不全1、智力低下:本病大多数患者智力正常,约1/4患者有轻度智力低下。临床研究发现,性染色体(X染色体)越多,智力低下发生率及其程度越严重。
先天性睾丸发育不全2、精神异常:以感情淡漠、主动性缺乏和思维贫乏为主要特征。患儿多表现为害羞、性格孤僻、沉默寡言、不善交往,某些患儿还表现出对父母过分不正常的依赖,上学后常逃学在外游荡,甚至可能出现不端行为。部分患儿可出现神经质倾向,甚至出现精神病症状。研究发现,本病患儿中精神分裂症的发生率较正常人群高几倍。
先天性睾丸发育不全3、第二性征发育障碍:患者外表呈男性,但睾丸小(长径约在2厘米以下),小阴茎,还可出现隐睾、尿道下裂、性欲低、无精子等情况,一般不能生育。10-30%患儿呈女性化,如出现乳房、体毛稀少、无胡须、皮肤细嫩、皮下脂肪发达、喉结不明显、身材修长,尤以下肢增长明显等。
4、畸形及皮纹异常:可有小头畸形、骨骼畸形,如桡尺骨骨性联合、肘外翻、膝和髋外翻等;眼部畸形,如严重视力障碍,虹膜、脉络膜、色素膜裂开或虹膜缺如等。
有关专家最后强调指出,患儿可存活至成年,但易并发恶性肿瘤,非凡是乳腺癌发生率甚高,还可并发睾丸畸胎瘤、精上皮瘤、白血病等。 |