概述     系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统、多器官损害的自身免疫性疾病。SLE的肾脏损害称为狼疮性肾炎(LN)，发病率国外统计为50例/10万人，我国统计为70例/10万人。从病理检查发现SLE患者中肾脏受损为90%左右。其临床表现复杂，除有常见的皮疹、关节痛、发热、怕光、脱发及多器官或系统损害外，肾脏损害较为突出，表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害。 本病有热带地区、我国南方沿海地区发病率增高倾向，有青年女性(20-30岁)发病率高的特点(男：女＝1:9)。由于SLE的病因尚未明确，故至今尚无特效治疗，及早诊断与治疗可改善本病的预后。近来采用中西医结合治疗已有很大进展，预后有明显改观。例如，由于早期正确的诊断及妥善的治疗，狼疮肾炎5-10年的生存率由20%-40%提高到74.6-81.1%。     临床表现     1.全身症状：发热、皮疹、口腔粘膜溃疡； 2.系统、器官损害：造血系统、中枢神经系统、肝、心及多发性浆膜炎； 3.肾脏损害表现：血尿、水肿、蛋白尿、夜尿、高血压，晚期出现尿毒症的相应表现，见有关尿毒症章节。     诊断依据     1.SLE诊断，参照美国风湿病学会1982年修订的标准，11项中符合4项或以上者即可诊断。(附11项是：(1)蝶形红斑皮疹；(2)盘状红斑；(3)光敏感；(4)口腔溃疡；(5)多发性关节炎；(6)浆膜炎；(7)肾损害：蛋白尿、管形尿；(8)神经系统损害：癫痫或精神病；(9)血液系统病变：溶血性贫血，全血细胞减少；(10)免疫系统损害：LE细胞或抗DNA抗体或抗Sm抗体阳性及抗核抗体阳性。) 2.肾损害明确，并可排除原发性肾小球疾病，如急、慢性肾炎等；或排除慢性活动性肝炎、痛风、混合性结缔组织病、血小板减少性紫癜等。     治疗原则     1.应用肾上腺皮质激素； 2.应用免疫抑制药物； 3.抗凝、抗血小板及纤溶治疗； 4.综合控制病变措施(免疫调节剂、降压、全身淋巴结照射、中医中药)； 5.血浆置换与透析疗法； 6.肾移植；     用药原则     1.早期可以口服激素为主加辅助药物。 2.标准量激素无效可改用激素冲击疗法。 3.标准量激素加硫唑嘌呤加雷公藤片。 4.有感染者加用抗生素。 5.血浆置换或透析疗法。 6.肾移植。 7.有条件者应当肾活检，在病理基础上指导用药。     辅助检查     1.对可疑病例检查专案以“A”为主； 2.对疑难病例检查专案以“A”+“B”或再加“C”； 3.对多器官系统功能损害伴功能不全者检查则以“A”+“B”+“C”。     疗效评价     1.治愈：症状体征消失，尿蛋白转阴，血沉、抗核抗体转阴，血补体C3正常3年以上。 2.好转：症状体征基本控制，尿蛋白减少并稳定，肾功能基本正常。 3.未愈：症状体征未改善，尿蛋白未能控制，肾功能减退或肾功能不全。