何为急进性肾小球肾炎?     急性快速进展性肾小球肾炎(简称急进性肾炎)是一组病 情发展急骤，蛋白尿、血尿、浮肿、高血压等症状在数天、数周或数月内急剧恶化，出现少尿、无尿、肾功能衰竭，预后恶劣的肾小球肾炎的总称。该病诊断须依 靠肾活检，最主要的诊断是大量新月体充塞于肾小囊，受累肾小球占50%以上，伴有肾小 球毛细血管区域性纤维样坏死，缺血及血栓形成，系膜基质增生，肾小管坏死，肾间质纤维化，炎细胞浸润等改变。免疫荧光检查将本病分为三种类型：I型:为抗肾小球基膜抗体型肾炎，表现为IgG和补体c，沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积；Ⅱ型:为免疫复合物型肾炎，表现为IgG和C3沿系膜及毛细血管壁呈颗粒样沉积，Ⅲ型:为肾小球无IgG沉积，或沉积在肾小球的IgG是一不规则稀疏的局灶性沉积，与前两者不同。本病预后差，病死率较高，5年存活率约25%。     急进性肾炎的病因有哪些?     引起急进性肾炎的疾病如下：     (1)原发性肾小球疾病:前驱有链球菌感染史或有前驱的胃肠道、呼吸道感染表现。按其发病机理分为3型；I型为抗肾小球基底膜抗体型，这类患者在血液中可直接找到抗肾小球基底膜抗体，电镜下可见肾小球基膜内侧呈线状沉积物；Ⅱ型为免疫复合物型，电镜下可见肾小球基膜外有免疫复合体呈团块状沉积；Ⅲ型肾小球无免疫复合物沉积或呈不规则的局灶性沉积。     (2)继发于其他原发性肾小球疾病：如增殖性肾小球肾炎(特别是Ⅱ型)、膜性肾病、IgA肾病。     (3)伴发于感染性疾病：急性链球菌感染后肾炎、急性或亚急性感染性心内膜炎、内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。     (4)伴发多系统疾病；系统性红斑狼疮，肺出血肾炎综合征，过敏性紫癜，弥漫性血管炎如坏死性肉芽肿，过敏性血管炎及其他类型，混合性凝球蛋白血症等。     急进性肾炎有哪些临床表现?      多为急骤起病，表现为少尿或无尿、血尿(常为肉眼血尿且反复发作)、大量蛋白尿、尿中有红细胞管型，伴有或不伴有水肿和高血压，病程进展迅速，病情持续发展，致使肾功能进行性损害，可在或数月发展至肾功能衰竭终末期。它可有三种转归：①在数周内迅速发展为尿毒症，呈急性肾功能衰竭表现；②肾功能损害的进行速度较慢，在几个月或一年内发展为尿毒症；③少数病人治疗后病情稳定，甚至痊愈或残留不同程度肾功能衰竭。     急进性肾炎的诊断要点是什么?     多数病例根据急性起病，病程迅速进展，少尿或无尿，肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现以及结合肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成病理形态改变，一般不难作出诊断，但要注意不典型病例。明确本病诊断后，尚应区别特发性抑或继发性，重视本病的基本病因诊断甚为重要。因为各种疾患引起急进性肾炎的预后不同，且治疗方法和效果也各异。多数学者认为，急性链球菌感染后肾炎引起者预后较周身疾患引起者为好。此外，同样是周身疾患引起者，如能早期诊断，如紫癜性肾炎引起者预后可能较多动脉炎或肺出血—肾炎综合征为佳，但这几种疾患在诊断上容易混淆，应注意鉴别。     急进性肾炎一般治疗需要注意哪些方面?     绝对安静，卧床休息，无盐、低蛋白饮食。维持和调整水与电解质平衡，纠正代谢性酸中毒。少尿早期可考虑使用利尿剂(甘露醇山梨醇、速尿或利尿酸等)以及血管扩张剂如多巴胺、酚妥拉明等有高血压者应控制血压。     如何使用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗急进性肾炎?     根据急进性肾炎的病因和发病机理，应用激素和免疫抑制剂是适宜的。越来越多的报道表明，激素与免疫抑制剂如环磷酰胺和苯丁酸氮芥等联合治疗，可使部分病人病情好转，肾功能改善，少数病人的病理改变也有好转。目前多主张用甲基强的松龙0.5-lg/d静脉滴注，每日1次，连续3日为一疗程。继之,口服强的松40～80mg/d。间隔3—4天后重复1～2个疗程。近年有报道用环磷酰胺静脉滴注，每月1次，每次0.5-1g，连用6个月，并配合甲基强的松龙冲击治疗取得疗效者。     何为四联疗法，如何应用?     四联疗法(又称鸡尾酒疗法)是指皮质激素、细胞毒药物、抗凝与抑制血小板聚集药物联合使用。由于在本病的发病过程中，裂解的纤维蛋白原转换为纤维蛋白多肽，它作为单核细胞的化学趋化物在新月体形成过程中起重要作用，因此抗凝药与抗血小板聚集药应用具有一定的理化基础。早年的动物实验研究观察到肝素可以预防肾炎时新月体的形成，但以后的一系列研究工作未能证实这一结果。华法令在实验性肾炎模型中，预防新月体病变发生发展的作用也只有当剂量大到引起出血性合并症时才能发挥疗效。具体方法：①肝素加入5%葡萄糖液250～500ml中静滴，以凝血时间延长一倍或尿纤维蛋白降解产物(FDP)量下降为调节药量指标，全日总量5000—20000Iu，5—10日后改用口服抗凝药(如华法令等)治疗。②口服抗血小板聚集药物，如潘生丁、苯磺唑酮、盐酸赛庚啶等。③环磷酰胺用法同前。④强的松60—120mg，隔日1次，或加用甲基强的松龙静滴。     如何用血浆置换治疗急进性肾炎?     治疗急进性肾炎需采用强化治疗方案，即每次置换血浆2—4L，每日或隔日一次。同时必须配合应用激素或/和细胞毒药物(强的松60mg/d、环磷酰胺3mg/kg.d)，以抑制置换后抗体、补体及凝血因子等致病蛋白质的代偿性合成增加。另外，若病情已达尿毒症，还必须配合透析，因血浆置换疗法对尿素氮、肌酐等小分子物质的清除能力有限。该疗法的主要副作用是并发细菌感染、出血、溶血、低血钙、低血压、心绞痛及过敏反应等。血浆置换疗法的主要作用机理为：①移除循环中的致病抗原、抗体或/和免疫复合物；②移除炎症介质，如补体及凝血因子，③通过移除循环中的抑制单核—巨噬系统的物质，而增强该系统的作用，吞噬清除免疫复合物。血浆置换疗法对急进性肾炎I、Ⅱ、Ⅲ型疗效均好，但因价格昂贵，目前Ⅱ、Ⅲ型少用。     急进性肾炎的预后如何?     急进性肾小球肾炎如不治疗，短则数周或数月，长则1～2年内死于尿毒症。一般来说，本病的预后与纤维上皮新月体的数量关系极为密切。出现新月体的肾小球占50%以上者预后较差，在70%以上者几乎没有康复的希望。链球菌感染所致者预后较好，存活率为66%；非链球菌感染所致者预后较差，存活率仅8.8%。在单纯性毛细血管外肾小球肾炎时，肾小球含新月体占50%为预后恶劣的象征；在链球菌后肾小球肾炎时新月体占75%者仍有可能恢复。此外，以坏死性肾小球肾炎为病理特点的患者预后较差.