成人型多囊肾会发生肾功能不全吗? 肾功能不全是成人型多囊肾(ADPKD)的主要死亡原因,其发病可在各个年龄,但60岁以上者,45%左右会进入终未期肾衰。国外的资料显示,从肾功能受损发展到终未期肾衰的时间平均约为10年(其中存在较大个体差异),一旦肾小球滤过率低于每分钟50毫升,其下降速度每年约为每分钟5毫升。ADPKD肾功能不全发生的主要原因为:囊肿压迫肾实质,肾血管血流减少,有效滤过率下降,加之间质纤维化、肾小管病变造成浓缩功能和排泌功能下降、高血压促进肾血管硬化等原因造成毒素不能滤出,因而出现肾功能不全。除了上述原因之外,尚有如下因素可以决定肾功能恶化发展的速度:1、基因型:PKD1基因突变致病者比PKD2患者早10-15年;2、遗传方式:由母亲遗传的男性患者较早;3、种族:黑人较白人早;4、性别:女性比男性晚,但合并肝囊肿者除外;5、血尿和蛋白尿是导致肾功能恶化的又一因素;6、囊肿大小和数目;7、尿路及其他感染均可使肾功能恶化;8、妊娠等。这些因素可以一种独存,也可以多种并存,从而导致肾功能损害 |