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常染色体隐性遗传型多囊肾(ARPKD)有何特点


日期: 2006 - 10 - 18   作者:   来源:   责编:   阅读次数:
本文摘要:
常染色体隐性遗传型多囊肾(ARPKD)有何特点?
常染色体隐性遗传型多囊肾从前又称为婴儿型多囊肾。本病经常在胎儿期肾脏已长成很多囊肿,出生后几小时或几天内即死亡,轻者可活到婴儿期、儿童期甚至成年。患者两侧肾脏明显增大,甚至数倍于正常肾脏,肾实质内有许多呈放射状排列的大小较为一致的棱形囊肿(主要由集合管扩张而成)。大多数病例同时有肝脏病变(肝纤维化和门静脉高压等)。肝肾病变程度常呈反比。最后多死于肾功能衰竭或肝脏合并症。

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