分类及其特点：    1．围产期型：围产期时已有严重的肾囊性病变，累及90%集合管，同时有少量门静脉周围              纤维增殖，于围产期死亡。    2．新生儿型：累及60%集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1月出现症状，于              几个月时死于肾功能衰竭。    3．婴儿型：婴儿型表现为双肾肿大，25%肾小管受累，肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维            增殖。出生后3~6月出现症状，于儿童期因肾功能衰竭死亡。    4．少年型：少年型在13~19岁出现症状。肾脏损害相对轻微，仅有10%以下的肾小管显示            囊性变，偶而发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁              左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。