多囊肾这种疾病是肾病中比较多见的一种肾脏疾病，危害相当严重，有些人对于这样的疾病没不太了解，当出现了这样的疾病之后就会有比较棘手的反应，不知道该怎么去应对这样的疾病，首先我们要知道引起该疾病的病因是什么，才能更好的有针对的去治疗多囊肾这样的疾病，才能尽快恢复健康。

　　(一)、病发原因

　　多囊肾的病发原因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，所以，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变方能使其子女病发，病发概率为 25%。

　　本病与遗传有关的证据有buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人得了肾病;brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;reason等曾经报道孪生子均患此病;crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。

　　本病70%～90%为双侧性，在lejars报道的62例中，仅3例为单侧;oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检测时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍上述，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。

　　婴儿型(potter ⅰ型)多囊肾的囊腔呈针头大小，囊肿之间，肾组织甚少，囊肿增大时，肾实质因被压迫而萎缩，故髓质与皮质的发育不全，囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等，囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富，而且能与肾盂连通(成人型即potterⅲ型)。kasper等曾报道potterⅱ 型多囊肾，大都为左侧肾，一般无临床症状，也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等，而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄，但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象，囊壁为立方形上皮细胞所组成，具备分泌功能，其下有许多小的动脉，这些血管可因压力延长、破裂而引起血尿。

　　(二)、病发机制

　　本病病发机制未明。hilde-brand等认为多囊肾可能是由bowman囊扩张而来，也可能是由肾曲小管扩张而成，系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;bialestack提出，有些囊肿则是异常增大的肾单位，称为巨肾单位。亦有认为有些囊肿具备排泄功能;bricker等对囊肿中的液体进行化学分析，证明其所含成分与尿液相近;norris等认为是因为非常多临时性的后肾单位不能够正常萎缩，一部分肾单位发生局部缩窄及分节，因而形成大小不一样的囊肿;hepler等则认为是肾脏的血液循环分布不正常，带来肾实质退变的结果;hidd-brant认为分泌部(来源于肾组织的肾曲小管及部分肾小球)与排泄部(来源于输尿管芽的集合管、肾盂等)在发育时期彼此失去联系，分泌部成为盲端，其分泌物无从排出，故形成多数囊肿;另有人认为是机械性因素如胎儿时期局部炎症引起排泄管纤维阻塞，或因为管型及不溶解性钙盐阻塞，使尿液不畅引起肾小管扩大的结果。尚有以下两种说法能解释一些临床现象：

　　1、lambert通过肾脏连续切片，详细研究了婴儿及成人有囊肿的肾脏，指出多囊肾的囊肿有3种形态和来源：①肾小球囊肿;②肾小管囊肿;③ 排泄管囊肿。囊肿壁衬以立方形或扁平细胞，间质中纤维结缔组织丰富，髓质与皮质均发育不全，正常肾单位大部分消失;他发现婴儿的囊肿肾中所有与肾直小管相连接的囊肿与有功能的曲小管均不相通，有囊肿的肾单位都没有功能;而成人病肾，除上述类型的囊肿外，同时有的囊肿自有功能的肾小管及肾盂上长出，囊肿间正常肾组织极为丰富，并有功能活动，故早期可无临床症状，甚至在其邻近肾组织被压萎缩时还可维持功能，直至囊肿继续增大，出现压迫性肾萎缩时，方引起肾功能衰退而死亡，惟对病发原因仍然没有适当的解释。

　　2、dammin认为腺系统在正常胚胎发育时都有过多的腺管上皮细胞形成，而在继续发育期，腺管上皮细胞一般都会退化、消化和消失，而退化的前期是完成上皮管的分节，若分节孤立而不退缩，则囊肿形成，即肾囊肿中肾小管近端形成的分节状扩张，它仍与肾小球之滤液相通，这与以往认为后肾胚叶与输尿管胎芽不能够连接的学说相反，且能解释多囊肾能够有肝、脾、胰、甚至卵巢、子宫、膀胱的多发性囊肿病的现象。

　　这些无疑就是多囊肾的发病原因以及的它的一些病发机制了，了解这些内容对于我们后期的治疗是有极大的帮助的，大家应该多多了解。