什么是肾髓质囊肿病（madullary cystic disease）？ 肾髓质囊肿病与髓质海绵肾不同，它是一种较为少见的遗传性肾病，80%为隐性遗传，20%为显性遗传。常见发病年龄是儿童期，一般到青少年即发展成尿毒症，二肾缩小，髓质内多发囊肿，直径从0。1—1厘米，肾小管萎缩，间质为炎症及纤维化，10-15%合并色素性视网膜炎。