临床表现:
症状和体征:
有后尿道瓣膜的小孩子可出现不现程度的排尿梗阻症状。常有尿线无力、排尿中断、淋漓不尽、尿路感染和脓毒血症。严重的梗阻可以引起肾积水,可在腹部触及包块,并在下腹部触及膨胀的膀胱。少数病人可在两侧肋腹部触及积水的肾脏。多数患儿出生后发育迟缓,除慢性疾病体征体外检可无其他发现。 治疗:
其治疗目的主要是除去瓣膜,手术方法的选择和途径需根据梗阻程度及患儿健康状况而定。对于轻度、中度梗阻伴有轻微氮质血症者,可选用经尿道电灼瓣膜,疗效满意。少数病人,可通过插入导尿管、膀胱镜,或经会阴部切开尿道插入尿道探子破坏瓣膜,扩张尿道。
梗阻严重引起不同程度的肾积水,出现尿性脓毒血症和氮质血症的患儿,应给予抗菌素,留置导尿管和纠正和电解质平衡紊乱等治疗,膀胱输尿管返流及肾发育不良的患儿,应行膀胱造瘘术。
大多数严重肾积水患儿,因为输尿管扩张驰缓,膀胱三角区肥厚,导致输尿管膀胱连接部梗阻,单行膀胱造瘘和瓣膜切除效果不满意。对于这些病人,需行输尿管皮肤造瘘,才能达到保护肾功能和减轻或消除肾积水,待肾积水功能改善后,再行瓣膜切除和输尿管重建术。
尿路转流时间应尽可能短,长时间膀胱及上尿路转流能引起永久性膀胱挛缩。Johnston(1979年)报道尿道瓣膜的患儿约50%伴有膀胱输尿管返流,双侧返流预后往往很差。在梗阻解除后,1/3病人返流能自然消失,还有2/3病人返流需手术治疗。
梗阻解除后,还需应用抗菌素预防尿性脓毒血症和尿路感染的复发。
预后预防:
了保护肾脏和膀胱功能最好的方法是早期发现,产前胎儿应行超声波检查,新生儿仔细进行体格检查,观察排尿情况以及化验尿液。出现氮质血症及长时间尿路感染的患儿,即使已解除梗阻,预后也是很差的。 |