通过肺X线摄片和肺功能的检测：则有68％的SSc有肺部病变，但其中大部分均无临床症状。在肺功能中以弥散性肺功能异常和限制性通气功能障碍为最多见。在X线片中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最常见。其他少见的改变有肺部片状影、胸腔积液、肋隔角变钝、肺动脉段突出等。　　呼吸道症状：有活动后气短、干咳、胸痛、呼吸困难等。体征可以有呼吸增快、啰音等。　　肺动脉高压症（pulmonary hypertension）：在一些晚期患者往往出现肺动脉高压症。原因：这一方面因肺组织广泛纤维化破坏了肺内小血管，另一方面因肺动脉本身病变形成的肺动脉高压所致。有肺高压者往往会发展为肺心病，预后较差。　　肺间质纤维化：可发生广泛性肺间质纤维化，临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

　　肺部一旦累及，则呈进行性发展，且与病期长短平行。