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硬皮病大致分为以下几种类型: Ⅰ系统性硬皮病: (1)弥漫性硬皮病。 (2) 肢端型硬皮病。(3)CREST综合征。 Ⅱ局限性硬皮病: (1)硬斑病:①斑状硬斑病与滴状硬斑病;②泛发性硬斑病。 (2)线状硬斑病。 (3)嗜酸性筋膜炎 依皮肤改变的程度结合内脏病变情况又可将系统性硬皮病分为三型: Ⅰ型:病情最轻,开始仅有雷诺现象,随病情进展逐渐出现了手指与面部粘液水肿样浮肿,终末指骨的皮蚨变紧、光滑,易感染和形成溃疡。面、颈部可有毛细血管扩张。常有吞咽困难,X线显示食道蠕动减慢,其他内脏受损不明显。此型约占15%。 Ⅱ型:有雷诺现象,皮肤硬化超过手指,漫延至双手及前臂。面部光滑,表现固定,张口困难,鼻呈钩型,舌尖、面、胸骨上区、手及颊粘膜可见有毛细血管扩张,但躯干少有累及。部分患者皮下可有钙盐沉积。手指常出现屈曲畸型,常有慢性进行性肺、心、肾病变,最后可死于心律紊乱或肾功能衰竭。本型约占80%。 Ⅲ型:此型皮肤病变广泛呈弥漫性,发展迅速可在数周或数日内波及全身大部,以躯干及四肢同时受累,呈对称性为特点。皮肤可极硬且紧张,可有色素沉着或色素减退。雷诺现象可有或无。内脏损害较重,常于发病后5年内死于心、肾功能衰竭。本型约占5%。 |