皮肌炎这种疾病的诊断主要根据肌肉和皮肤受累的临床表现，结合一些实验室检查。开始检查的时候，患者要考虑其他一些风湿免疫疾病的存在，如：系统性红斑狼疮、特发性关节炎、血管炎和先天性肌肉疾病。

　　这些疾病可以根据不同的临床表现及实验室特征来鉴别。

　　肌肉受累的严重程度通过检查身体不同部位的肌力来测定，小血管的病变情况要检查甲床的毛细血管(应用甲床毛细血管镜)。

　　大部分情况下，病变肌肉细胞的通透性增加，正常情况下存在于肌肉细胞的物质容易进入血液，我们可以在血液中测到这些物质。

　　最重要的物质是叫做肌酶的蛋白质。要引起注意的是，相似的酶谱改变也可以来自肝脏，临床表现结合实验室检查可以帮助医生鉴别二者。

　　如同其他自身免疫性疾病一样，在JDM时抗核抗体(ANA)也可以阳性。

　　血液化验检查常常用于观察疾病及治疗以后的随访。

　　肌肉功能的改变可以用特殊的电极测到，通过将针插入肌肉来进行(肌电图，EMG)，对典型的病人来说，这种检查并不是必需的。肌肉的炎症也可以用核磁共振技术(MRI)检测到。

　　肌肉活检(切下一小块肌肉)对于确定诊断是重要的，对于理解本病的机理来说，这也是一种非常重要的方法。

　　为了了解其他脏器受累的情况，需要进行一些另外的检查。心电图(ECG)和心脏超声用于心脏病变的检查，胸部X线或CT扫描以及肺功能同时检查可以发现一些少见的肺部病变。吞钡X光透视可以发现喉部及食道受累的情况。