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【概念】
多发性肌炎 (polymositits) 和皮肌炎 (dernatomyositis) ( 简称 PM/DM) 系指横纹肌弥漫性炎性疾病。仅有横纹肌受累的肌炎称为多发性肌炎 ( 多肌炎 ) ，既有横纹肌炎 症 ，又有皮肤病变的称为皮肌炎。 PM/DM 属于一组疾病，亦可以单独存在。
【病因】
原因不明，可能与病毒感染和机体免疫功能 紊乱 有关。
1. 本病常伴有其它结缔组织病，如类风湿性关节、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥 综 合征 等；对皮质激素或其它免疫抑制剂治疗有效；病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体、抗核因子，肌肉血管壁上有 IgG 、 IgM 及补体的沉积物，均提示免疫复合物引起的血管损害。所以目前认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应。
2. 感染：在患者肌细胞中曾分离出 CoxsakieA2 病毒，可见到粘病毒及副粘病毒颗粒、细小病毒的包涵体，提示本病与病毒感染有关，但尚无以病毒为感染源的流行病学根据。
3. 患皮肌炎的成年及老年患者，常并发内脏的恶性肿瘤，二者的出现先后 不 一，提示本病可能为恶性肿瘤毒素引起机体免疫异常。
【病理】
皮肤损害处可见真皮上层水肿、粘蛋白沉着、胶原纤维肿胀、血管扩张及周围淋巴细胞浸润，表皮萎缩及 基 底细胞液化变性。肌肉：以横纹肌损害为主，肌横纹消失、肌纤维变性，纤维间有圆形细胞浸润、水肿等。肌炎的晚期有肌纤维膜增生，肌玻璃样变性、空泡变性及坏死等、肌及全身 器官 常可见血管炎改变。
【临床表现】
1. 本病可见于任何年龄，起病可呈急性、亚急性或慢性型。病人可无前驱症状，或有不规则发热，急性的可有高热。伴有头痛、周身不适、少数人有浅表淋巴结肿大，因横纹肌受累部位不同而表现出相应的症状与体症 ( 下边详细叙述 ) ，如心肌受累可有心脏功能异常，呈心动过速、过缓，心脏扩大，少数病人可与其它自身免疫病同时存在。
2. 皮肤损害为多形性，向阳性紫红斑是皮肌炎的特异性体征。表现以双眼上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点。病变可延及眼眶周围、甚至整个面部，即前额、颊部、耳前、耳后、颈部、头皮均可受累，可见弥散性红斑伴有轻度色素沉着及色素脱失，光过敏者日晒后加重。闭眼近睑缘可见明显扩张的树枝状毛细血管。躯干、肘、膝关节伸侧可见红斑及鳞屑。躯干皮损常呈境界不清楚的较大斑片，有萎缩性毛细血管扩张及色素沉着、色素脱失，又称异色性皮肌炎。个别病人在皮肤异色病变样皮疹的基础上呈红色、火红或棕红色，称“恶性红斑”，高度提示伴有恶性肿瘤。手指关节背面可见散在扁平紫红色鳞屑性丘疹，甲周红斑及脂 ( 趾 ) 末端皮肤潮红。
此外皮肤可有多毛、钙沉着、硬化、风团及多形性红斑样皮疹。钙沉着多见于小儿皮肌炎，硬化多见于晚期皮肌炎的肌萎缩后。由于中小血管被侵，在皮肤易受外伤部位可发生慢性溃疡，较为顽固难愈。
3. 肌肉症状，依被侵肌肉而不同。虽任何横纹肌均可发病，但以四肢近心端肌易发病，多对称性发病。表现为上肢抬高及下肢下蹲困难，蹲下站不起来，全身不能动弹，头抬不起来，呼吸肌及心肌均可受累而危及生命。
肌炎的变化初期为水肿及疼痛，晚期则肌肉萎缩，可并发关节挛缩，逐渐僵硬，招致永久性功能障碍。
4. PM/DM 常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎等。
本型有的肌肉症状早在肿瘤症状之前数月或数年已经出现，有的则肌肉和肿瘤的体征同时出现。 40 岁以上的 PM/DM 患者容易伴发肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宫、结肠、胃、胰、鼻咽部等恶性肿瘤；其它如胆囊、腮腺、扁桃体的恶性肿瘤及淋巴瘤、何杰金氏病也有报道。
5. 皮肌炎 / 多肌炎的预后较差，随着医疗水平的不断提高， 10 年的累计生存率已提高到 60-70 ％， 45 岁以后发病的女性及黑人疗效较差，死亡率高，患者多死于肺部感染、肺间质纤维化、心肌病变。另外，反复发作或迁延不愈的皮肌炎 / 多肌炎患者，合并肿瘤的皮肌炎 / 多肌炎患者预后差，而合并其它结缔组织病的预后较好。
【辅助检查】
1. 组织活检：可见肌纤维变性、间质和血管周围炎性浸润，结缔组织增生。
2. 肌炎进展时，血清多种肌酶均可升高，例肌酸磷酸激酶 (CPK) 、乳酸脱氢酶 (LDH) 、谷草转氨酶 (GOT) 及醛缩酶等。
3. 肌电图示波幅明显下降。
4. 尿肌酸排出量增加 (1.53mml/24h 即 200mg/24h)
5. 可有贫血、血沉增高、白细胞↑或↓。
【诊断】
初期症 状 不全时诊断困难，若有典型皮疹、肌无力及疼痛、实验室检查有肌酶值升高，尿肌酸排出量增多时不难诊断。对可疑病例应作肌电图及肌活体组织检查等，以助诊断。
【治疗】
1. 急性期临床休息，避免日光照射。
2. 对成人及老年患者经常监测有否恶性肿瘤 并 及时治疗。
3. 药物：急性期应以糖皮质激素为主，必要时并用免疫抑制剂如：环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤等，值得提出的是中药治疗可在全程治疗中起到绝对性作用。在维持稳定期和防复发的治疗极为重要，不能急速减药或停药，以免病情加重或复发。
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