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以泪腺和唾腺的病理改变最为典型,此外肾间质、肺间质、消化道粘膜、肝汇管区及淋巴管均可受累,并均以淋巴细胞浸润为特点,属淋巴上皮性损害。早期导管周围有单核细胞浸润,局部腺泡上皮细胞变性,以后细胞浸润扩展到腺泡,导致腺泡萎缩和消失,由大量浸润细胞和增生的结缔组织代之,仅残存极少数腺体结构,部分患者导管周围的肌上皮细胞增生并形成所谓的肌上皮岛。肌上皮细胞是由来自肌上皮细胞、导管上皮细胞等细胞和浸润的淋巴细胞组成,周围有嗜酸性物质,嗜酸性物质常常沉积甚至取代肌上皮岛。电镜检查见腺上皮细胞分泌颗粒减少,分泌数量以及分泌活性下降。
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