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原发性干燥综合征(pSS)是一种慢性系统性自身免疫性疾病,表现为淋巴细胞和浆细胞对靶器官的进行性浸润,造成靶器官功能障碍。除主要累及泪腺及唾液腺以外,还可累及肾、肺、肝、以及血液、关节、皮肤等器官系统。pSS多见于中年女性,男、女比例大约为1∶9,男性患病率远低于女性。因此男性原发性干燥综合征易为临床忽略。 经我院多年来临床观察,可见男性以口、眼干燥为首发症状的发生率显著低于女性;而肺间质纤维化则男性高于女性。发生这种差异的原因,有待进一步探讨。有报告pSS病人中吸烟者唇腺活检阳性率低且轻微;而肺损害主要源于小气道病变。鉴于本病多见于女性,似不能排除性激素可能在本病发病机制的作用。已知雌激素可加强多克隆B细胞激活,使自身抗体产生增加,从而导致或加重组织受损。也有研究认为雌激素并非完全起负面作用,而还能改善自身免疫病中某些T细胞介导的损伤,如某些血管炎、涎腺炎及外周多动脉炎等,但对唾液腺却无此作用。综上,提示男女pSS临床表现的差异,与两性激素不无关系。患者角膜荧光染色及唾液流率检查阳性率,女性高于男性,与女性口、眼干燥的发生率高于男性相符合。 pSS的另一个突出特点,是大多数患者存在高γ-球蛋白血症和多种自身抗体。男性RF及抗SSA/SSB抗体阳性率均为40.0%,显著低于女性组的69.3%和64.5%;虽然没有统计学意义,男性抗核抗体阳性率(46.7%)也低于女性(53.2%),与美国国立卫生研究所的报告相似。提示对RF及抗SSA/SSB抗体阴性的男性患者,除外pSS要十分慎重。 综上所述,男性pSS较之女性有以下特点:⑴口、眼干燥发生率较低,症状较轻,出现也较晚,但腮腺受累两性无大差异;⑵肺间质纤维化发生率较高,呼吸道症状出现较早;⑶RF、抗SSA/SSB抗体和抗核抗体发生率较低。其机制是否和两性激素有关,尚待进一步探讨。
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