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白塞病是一种原因不明,以小血管炎病变为病理基础的易累及多系统的疾病。
部分病人出现反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤血管病变时可引起肺部的病变。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状。咯血是肺损害的常见症状,并多发生在30-40岁的男性青年中,男女比例为9:1。肺X线片可表现为单侧或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影。咯血者X线呈实质性弥漫性阴影。并随肺出血量多少而时隐时现。因此很容易误诊为肺炎,或肺结核咯血。或肺肿瘤甚至误诊为肺脓疡。
白塞病肺部病变出现咯血时,咯血的原因可能为肺内小动脉破例或肺梗塞,及血栓形成,严重大量咯血可致死亡。
肺损害时,常伴有全身活动性血管炎,导致血栓性静脉炎或上腔静脉血栓形成。
为了早期明确诊断,可采用高分辨的CT或肺血管造影,同位素肺通气/灌注扫描等均有助有肺部的诊断。 |