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进行性肌营养不良小儿


日期: 2006 - 05 - 22   作者:   来源: 放心医苑   责编:   阅读次数:
本文摘要:

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       中医病名

        痿证。

        定义及释义

        进行性肌营养不良是一组遗传性的肌肉变性病。

        流行病学

        大多数在儿童时期发病,个别可发生于青少年或成人。

         发病机理

        近年来研究认为其病变的基本原因在于肌肉细胞膜的异常,但真正发病机理尚不明确。

         病机探微

         本病的形成与禀赋不足及五脏败伤有关。病机要点为脾肾亏损,筋骨肌肉失于濡养。病位主要在脾、肾。

        病理生理学

        本病的病理改变主要累及骨骼肌。镜检可见肌细胞减少,纤维粗细不等,肌横纹消失,玻璃样变性等。肌纤维间常见脂肪组织及其他结缔组织增生。部分病例心肌亦可有类似改变。

        诊 断

        中医诊断

        辨 证:

        本病的特点是以本虚为主,可夹标实之证。初期阶段以肢酸无力为主要表现,多属肉痿。以后则渐至肢体挛缩瘫痪,发展为筋痿、骨痿、脉痿。临证之时,首先应察其虚实,再辨脏腑,抓住主要证候辨证施治。

       1.脾胃虚弱

        主证:四肢瘦削,以臀部为明显,上肢乏力,难以抬举,下肢行如鸭步,伴面色蒌黄,神疲倦怠,声低气怯,心悸气短,舌淡胖嫩,苔薄白,脉细弱。

         分析:本证由脾胃气弱,四肢肌肉失养所致。脾为后天之本,脾胃气弱,生化乏源,四肢肌肉无所禀受,故见四肢瘦削,肌肉萎缩无力。气虚血亏,故见声低气怯,心悸气短等症。

        2.肝肾阴亏

        主证:肌肉瘦削,肢痿无力,步覆踉跄,站立困难,筋惕肉run,小腿肌肉假性肥大。甚至语言蹇涩,肢体挛缩瘫痰,伴腰膝痰软,眩晕耳鸣,舌红少苔,脉沉数。

        分析:肾藏精,主骨生髓,肝藏血主筋。肝肾精亏,筋失所养,骨软髓少,故见肌肉瘦削,四肢废萎不用,瘫痪等。精血不足,虚风内动,故见筋惕肉run,肢体挛缩。而腰膝酸软,眩晕耳鸣等,皆为肝肾阴精不足之象。

        3.湿热内侵

        主证:肌肉萎缩,肢体困乏,行走不稳,神疲倦怠,痰多脘闷,食少便溏,小便黄少,舌胖大,有齿痕,苔黄腻,脉濡数。

        分析:本证属虚中夹实,由脾胃不足,湿热侵袭所致。脾气弱则肌肉虚,故见肌肉瘦削,行走不稳。湿热盛,则见肢体困重乏力。痰多脘闷,食少便溏等皆为脾虚湿盛之象。

        西医诊断

        症 状:临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,可伴有假性肥大。

        体 征:

        本病的共同特征是:进行性病程,肌肉萎缩和无力,可有阳性家族史。不同类型又具有

        各自不同的特征,常见临床类型分述如下。

        1.Duchenne型:又称严重型或假肥大型。是儿童最常见的一类肌病,性联隐性遗传,男

         孩发病。缓慢起病,多在5岁左右出现症状,并逐渐加重。无力常自双下肢近端开始,表现

        为跑步困难,易跌倒,跌倒后起立困难,上楼时尤为费力。随着病程的进展,出现四肢近端

         肌肉、肩胛带肌和骨盆肌肉萎缩。站立时腰椎过度前突,行走时骨盆及下肢左右摇摆,呈

        “鸭步”步态。因肩胛带肌萎缩无力,双臂前伸时可见翼状肩胛。由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧,再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿势,称为Gower征。腓肠肌、臀肌、三角肌等处可见假性肥大,以腓肠肌尤为明显。假性肥大的肌肉外观发达,触之较坚实,但肌力很差。80%的患儿累及心脏。可伴有巨舌、门齿缺如及智能障碍。在进行性肌营养不良中,本型最为严重,大多在15岁左右即不能行走或站立,散发病例常更为严重。

         2.Becker型:又称良性型。性联隐性遗传。发病年龄多为5~20岁。首发症状是骨盆带

         肌及股肌无力,常有腓肠肌假性肥大。5~10年后出现肩胛带肌及上臂肌无力。病程进罹缓慢,多于发病后15~30年才不能行走。晚期也可发生关节挛缩,但较Duchenne型少见。心肌一般不受累。

          3.肢带型:又称Erb型。为常染色体隐性遗传。发病年龄常在10~30岁间。多首先出现

          骨盆带肌或肩胛带肌无力,表现为上楼困难或举臂不能过肩。病程较缓慢。多无假性肥大。

          4.面肩肱型:又称Landouzy-Dejerine型。常染色体显性遗传。通常在青春期起病。首先影响面部和肩胛带肌。早期面肌受累仅表现为眼睑闭合无力,常不被重视;典型病例呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟消失,口眼闭合无力,表情肌运动微弱或丧失,因口轮匝肌假性肥大而出现口唇增厚微噘。肩胛带肌受累以冈上肌、冈下肌、菱形肌及前锯肌最为显著,上肢常以三角肌、肱二头肌、肱桡肌最先受累,常见垂肩和翼状肩胛。晚期可累及躯干和骨盆带肌。肢体远端肌肉多不受累。偶见腓肠肌和三角肌的假性肥大。病情进展缓慢,部分病人临床经过呈顿挫型,病情进展一段时间后不再恶化。

         电诊断:肌电图:呈肌原性损害,表现为动作电波幅降低或消失、多相波增加等。

         1.血清肌酸磷酸激酶 (CPK)测定:是本病诊断最敏感的指标。正常时在50单位以下。在本病进展期显著升高,甚至达数百至1000单位以上。Duchenne型患者此酶活性升高最为明显。

         2.血清其他酶活性测定:血清醛缩酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、丙酮酸激酶等活性均有升高,可协助诊断。

         肌肉活体组织检查:可见肌肉颜色异常呈黄色或淡灰红色。镜下可见肌纤维减少、横纹消失或伴玻璃样变,结缔组织病脂肪组织增生等。

        鉴别诊断

        1.进行性脊髓性肌萎缩:为常染色体隐性遗传性脊髓前角细胞变性。临床也表现为肌萎缩与无力,病程呈逐渐进展。但常见肌束颤动,肢体远端肌萎缩也多较为明显,血清酶学检查多无异常,肌电图特征是神经原性损害。

         2.多发性肌炎:起病较急,进展较快,常伴有肌痛或发热,无阳性家族史。实验室检查可有血沉增快。肌肉活体组织检查可见炎性改变。

         3.重症肌无力:晚期可有肌萎缩。但肌无力为波动性,常晨轻暮重,抗胆硷酯酶类药物试验阳性。血清肌酶无升高,抗乙酰胆硷受体抗体多为阳性。肌电图检查时以重复频率刺激神经,可见动作电位波幅渐减。肾上腺皮质激素或抗胆硷酯酶类药物治疗有效。

         4.肌萎缩性侧索硬化症:儿童较少见。有肌肉萎缩及无力,病程逐渐进展。但常伴肌束颤动,并有肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性等上运动神经元损害的表现。

         预 后

         病变多进行性发展,最终多死于继发感染或心脏受累。

         治 疗

         中医治疗

         治法与方药:

         因本病以虚证为主,故中医治疗以健脾益气,补肾固本为基本原则。同时,由于正虚体弱,邪气易侵,本病常可夹风、热、痰、瘀等邪,而呈虚中夹实之证,临证治疗应分别佐以祛风、清热、化痰、活血等方法。

         辩证选方

         1.脾胃虚弱

          治法:补中益气,活血通络。

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