[诊断] 1.病史 注意发病年龄,新生儿应了解出生体重、胎盘情况,家族遗传史,产妇糖尿病和妊娠高血压综合征史。注意低血糖的诱因和发病特点,如寒冷、饥饿。产伤、缺氧、窒息、感染,新生儿溶血症,乙醇、水杨酸盐及其他降低血糖药的应用。患儿是否厌恶水果或甜食,食后常有呕吐、腹泻,有无高蛋白饮食或喂养,它与发病有无联系,是否多在清晨空腹时发病。注意有无低血糖的可疑症状:如激惹、嗜睡、吮乳差、哭声弱、呼吸暂停、阵发性发绀、眼球转动异常、泛红、苍白、虚弱、多汗、疲乏无力、肌肉软弱、头痛、头晕、复视、震颤、昏厥、心动过速、神志恍惚、言语障碍、抽搐、昏迷及精神错乱等。 2.体检 注意生长发育情况,有否矮小、畸形。注意神志、体温、脉搏、血压、皮肤颜色与干湿度,巩膜有无黄染,心界大小如何,肝脏是否肿大、压痛,肌张力和膝反射有无异常,有无其他休克或心衰体征。 3.检验与辅助检查 ⑴血糖测定:婴幼儿童空腹血糖≤2.22mmol/L,足月婴儿生后3日内≤1.67mmol/L,早产儿或小样儿≤1.11mmol/L(血清或血浆葡萄糖值比全血高15~20%),即可诊断为低血糖。 ⑵根据临床考虑的可能病因,有条件可选作下列试验:①血和尿液酮体检查;②尿糖测定:尿糖阳性时用层析法鉴定有否半乳糖和果糖;③葡萄糖耐量试验:口服法(葡萄糖1.25~2.5g/kg)曲线平坦提示吸收不良或血胰岛素过高,3h后血糖仍继续降低说明肾上腺皮质或垂体对低血糖缺乏反应;静脉法(葡萄糖0.5~1g/kg,25%葡萄糖液不超过100ml),静注后血糖继续上升者有肝糖原累积症可能;④胰高血糖素(0.01~0.03mg/kg,不超过1mg)试验:肌注于10~20min内血糖上升高于空腹水平40%~60%为正常,低于此值提示糖原分解障碍;⑤肾上腺素(0.01~0.03mg/kg,不超过0.3mg)试验:是一种糖原动员能力试验,注射后血糖上升不到空腹水平的30%~70%为异常;⑥亮氨酸耐量试验:口服亮氨酸150mg/kg后,血糖于20~45min内下降超过空腹水平的40%,提示亮氨酸过敏;⑦血液胰岛素测定:超过10mU/L(正常<5mU/L)表示胰岛素分泌过多;⑧怀疑生长激素缺乏和肾上腺皮质功能低下时可测定血浆生长激素及可的松;⑨肝功能检查及血氨测定;⑩肝脏活检及糖代谢有关酶活性检查。 ⑶必要时作脑电图和肝超声检查和肝胰CT、MRI检查。 [治疗] 尽快恢复正常血糖水平,终止发作,然后针对病因进行治疗。 1.饮食疗法 新生儿低体重有低血糖危险者,若情况许可,应于生后3~4h开始喂糖水,4~6h喂乳,并监测血糖水平。不能经口喂养或血糖不能维持1.67~2.22mmol/L以上时,可静注葡萄糖。酮源性低血糖用高蛋白、高碳水化物多餐疗法。亮氨酸过敏者以碳水化物为主食,限制亮氨酸食物(如牛奶、鸡蛋)。肝糖原累积症Ⅰ型食物中除去果糖、半乳糖,而给以淀粉、麦牙糖和葡萄糖的多餐疗法,必要时夜间由鼻胃管喂食(热能为日间的1/3);Ⅲ型宜用高蛋白高碳水化物食物。半乳糖血症患儿应停止母乳或牛奶,给以不含乳糖的食物。果糖耐受不良者应避免蔗糖、甜食或水果,采用无果糖饮食。 2.药物疗法 ⑴葡萄糖:新生儿低血糖症开始可用25%葡萄糖液2ml/kg,于数分钟内静注,随后10%~15%葡萄糖液静滴,速度5~10mg/(kg·min),总量75~100mg/(kg·d)计算,维持血糖浓度>2.22mmol/L。24h后,改用10%葡萄糖液加适量电解质液(钠3mmol/kg,钾2mmol/kg),监测血钾浓度,若症状消失,能经口喂养时,改输5%葡萄糖液12h,然后速度减半停药。母患糖尿病的婴儿,葡萄糖注射速度不宜超过10mg/(kg·min)。幼儿或儿童患者开始可用50%葡萄糖液静注,然后继续用10%~15%葡萄糖液静滴,直到能够进食和血糖水平稳定,再逐渐停止。 ⑵胰高血糖素与肾上腺素:与饮食疗法同用效果较好。急性发作的严重病例,可用胰高血糖素每次0.03~0.05mg/kg,静注或肌注;0.1%肾上腺素(0.01ml/kg)或麻黄素肌注或皮下注射,效果迅速,但不持久,应同时开始葡萄糖静滴。 ⑶皮质激素疗法:应用葡萄糖而血糖仍低于1.67mmol/L,症状持续时,可给醋酸可的松或泼尼松。垂体功能低下者用人生长激素(hGH)1~2U,每周3次。肾上腺功能不足有间歇发病时,糖皮质激素的剂量加倍。新生儿暂时性低血糖症,在血糖稳定>1.67mmol/L达48h,即可减少激素用量,3~5d停药。 ⑷二氮嗪(diazoxidum):主要用于胰岛素分泌过多和低血糖处理困难的病例。开始剂量5~10mg/(kg·d),分2~3次口服,一般10~15mg/(kg·d)有效,最大剂量至20~25mg/(kg·d),可供长期使用。注意长期使用不可骤然停药。 ⑸外科手术疗法:胰岛素分泌过多,内科治疗2~4周无效者应考虑外科手术,作胰腺次全切除。 [护理] 1.按儿科一般护理常规。 2.惊厥、昏迷者分别按有关护理常规进行护理。 3.认真执行饮食治疗,不随意更换食物。 4.高渗葡萄糖静滴时,应注意观察局部情况和输液速度,必要时更换注射部位。 |