二、诊断 (一)诊断条件 1、中枢性运动障碍。 2、非进行性脑病变,排出进行性疾病导致的中枢性运动障碍和正常小儿的一过性运动发育落后。 3、障碍为永久性。 4、症状在发育早期出现。 5、可伴有智力低下、癫痫、行为异常、感知觉障碍及其他异常。 (二)高危儿的筛查 1、妊娠、分娩、新生儿期异常:(1)多胎;(2)低出生体重(2kg以下未成熟儿);(3)新生儿窒息;(4)高胆红素血症(血清胆红素15~20mg/dl以上);(5)呼吸困难(尤其是无呼吸发作);(6)痉挛;(7)哺乳;(8)Moro反射减弱或消失。 2、发育落后:发育落后于相应的月龄水平。如各阶段粗大运动发育与对应水平不符。 3、运动和姿势异常:肌张力是否异常。必要时需进行神经学、发育学检查,CT及脑电图检查。 (三)发育诊断 脑瘫的诊断以运动异常和决定运动、姿势因素的肌活动性异常为条件。运动发育异常指自主活动性(行动)、姿势反应、肌张力、抗重力肌装置等随中枢神经系统的成熟过程变化表现出多种症状。肌活动异常指伸张反射、肌张力异常、不随意运动等神经学的症状。 1、正常运动发育 姿势、运动的发育顺序原则是:(1)头尾方向;(2)由近及远;(3)全身动作向分节性、局部发展;(4)原始反射向高级反射、反应发育。 各发育阶段粗大运动发育:头部控制(3~4个月);翻身(4~5个月)坐位(7个月);立位(12个月);步行(13~14个月)。 各发育阶段精细运动发育:新生儿的握持反射;尺侧握(3个月末);手掌握(5个月末);桡侧手掌握(6~7个月末);桡侧手指握(8个月末);两指捏(10个月后)。 2、异常发育 表现为发育落后和解离。脑瘫、智力低下、先天性神经和肌肉疾病等患儿必然发生发育落后的症状。Vojta认为3个月以上的落后为异常。发育解离指发育上各个领域的发育阶段有很大差距。脑瘫患儿常见运动发育与精神发育的解离。 3、脑瘫患儿的发育特征 (1)四肢、躯干的左右差,呈非对称性。 (2)只以某种固定的模式运动。 (3)抗重力运动困难。 (4)做分离运动困难。 (5)发育不均衡(上肢、下肢、仰卧位、俯卧位、左右)。 (6)肌张力不平衡(异常姿势的肌紧张,姿势变化时张力升高、低下及动摇)。 (7)原始反射残存,6个月以上患儿。 (8)正常感觉运动发育不足,异常感觉运动的存在。 (9)有联合反应、代偿运动。 (四)神经系统检查 1、反射和姿势反射异常: (1)反射、反应 ①伸张反射、深部腱反射:快速牵拉骨骼肌,该肌收缩而引起的反射为一个突触构成的最单纯反射。脊髓以下α-运动神经纤维的障碍(下位神经元障碍)、感觉纤维损伤,肌肉疾病时,反射消失或减弱;上位中枢的抑制系统损伤(上位神经元损害)时亢进。这成为决定脑性瘫痪痉挛型的症状因素。 ②阳性支持反应:指婴儿的足底着地支起身体,体重落在下肢上时,由于足底的皮肤刺激(深部知觉)和骨间肌的伸张刺激,引起下肢伸肌、屈肌同时收缩,下肢成棒状硬直而支持体重的反射。其中枢位于脊髓内,正常婴儿生后存在,以后渐减弱;在去脑动物、脑损伤所致上位中枢的抑制遮断时增强,自骨盆到躯干在内呈全体伸展模式;在异常低紧张、屈曲模式占优势发育障碍情况,诱发不出此的反应。0~6周存在,4个月以后仍存具有病理意义。 ③交叉性伸展反射、屈曲反射:屈曲反射是逃避的反射等多突触性反射表现的总称。为发生学最原始反射之一,所有脊椎动物都存在。 (2)姿势反射 ①紧张性颈反射(tonic neck reflex,TNR) A非对称性紧张性颈反射(ATNR) 检查时的体位为仰卧位,面部朝上,头部处于中间位,上下肢处于伸展位。检查时施加的刺激是使头部转向一侧。 阴性反应:无论患儿的头部转向哪一侧,被检查患儿的肢体都无任何反应。 阳性反应:当头部向侧方旋转,处于同侧一方的上下肢伸展或者伸肌的肌紧张度增高,而另一侧的上下肢屈曲或者屈肌的紧张度增高,有人描述为拉弓样反射,这种表现为阳性反应。 评价:阳性反应在小儿出生后的4个月到6个月之间出现为正常。6个月以后出现阳性反应,则有可能是神经系统发育停滞或迟缓。6个月以后包括成年,如果非对称性颈反射呈阳性反应,都是病理性的一个症候。 B对称性紧张性颈反射: 对称性紧张性颈反射包括2个检查方法: 检查方法(1): 抱持体位是四肢立位或者是趴卧在检查者的双膝上。检查时施加的刺激是使患儿头部前屈。 阴性反应:上下肢的肌紧张度没有变化。 阳性反应:上肢屈曲,或上肢的屈肌肌紧张度占优位;而下肢伸展或下肢的伸肌肌紧张度占优位。 评价:从出生4个月开始到6个月这段时间内出现为阳性反应,属于正常;如果在6个月以后出现阳性反应,则可能是神经系统发育停滞或迟缓的一个症侯。 检查方法(2): 使患儿取四肢立位或者是趴卧在检查者的双膝上,检查时施加的刺激是让患儿头部背屈。 阴性反应:上下肢的肌紧张度没有变化 阳性反应:两上肢伸展或者伸肌的肌紧张度占优位,而两下肢屈曲,或者说两下肢屈肌的肌紧张度占优位。 评价:从出生4个月开始到6个月这段时间内出现为阳性反应,属于正常;如果6个月以后仍出现阳性反应,则可能是神经系统发育停滞或迟缓的一个症侯。 ②紧张性迷路反射(tonic labyrinthin reflex,TLR) A仰卧位紧张性迷路反射: 检查时的体位是仰卧位,面部朝上,头部处于中间位,两侧上下肢伸展;检查时施加的刺激是保持患儿的仰卧位姿势。 阴性反应:让患儿的上肢、下肢或其它部位被动地屈曲时,伸肌的肌紧张度没有变化。 阳性反应:让患儿的上肢、下肢或其它部位被动地屈曲时,伸肌的肌紧张度占优位。 评价:阳性反应在小儿出生后4个月之内出现为正常。4个月以后如果仍出现阳性反应,则可能是神经系统发育停滞或迟滞的一个症侯。 B俯卧位紧张性迷路反射: 检查时患儿的体位俯卧位,头部处于中间位,检查时施加的刺激是保持患儿的俯卧位姿势。 阴性反应,屈肌的肌紧张度没有任何变化,头部、体干、上下肢仍然处于伸展位。 阳性反应:头部背屈,两肩部下沉,体干、上肢、下肢不能伸展或不能完全伸展。 评价:阳性反应在小儿出生的4个月之内出现为正常。4个月以后如果仍然可见阳性反应,则可能是神经系统发育停滞或迟缓的一个症候。 ③翻正反应(righting reactions) A颈部翻正反应(neck righting reaction): 检查时患儿的体位是仰卧位,面部朝上,头部处于中间位。检查所施加的刺激是自动地或他动地让患儿的头部向一侧旋转。 阴性反应:患儿的身体不会随着头部的旋转而一同转动。 阳性反应:身体整体性与头部向同一方向旋转。 评价:阳性反应从出生到6个月之间这段时间出现为正常。如果出生6个月以后仍出现阳性反应,则可能是神经系统发育停滞或迟缓的一个症候。新生儿出生一个月后即出现阴性反应,也可能是神经系统受损的一个症候。 B体干翻正反应 检查时患儿的体位是仰卧位,面部朝上,头部处于中间位,检查时施加的刺激是让患儿的头部自动地或他动地向一侧旋转。 阴性反应:整个身体一同进行旋转(表现为颈部的翻正反应),但没有身体分阶段的旋转动作。 阳性反应:肩与骨盆之间的旋转分阶段进行,先是头部旋转,接着是两肩旋转,最后是骨盆的旋转。 评价:阳性反应大约在小儿出生后6个月左右出现,并可延续到18个月时。如果出生6个月后仍继续存在阴性反应,则可能是神经系统发育停滞或迟缓的一个症候。
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