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回顾性分析1990～1997年57例川崎病患儿，根据治疗情况分为两组：大剂量静脉注射丙种球蛋白(治疗组)30例；常规治疗(常规组)27例。两组对比：治疗组的退热时间及热程明显短于常规组；冠状动脉病变发生率明显低于常规组。结果表明：早期使用大剂量丙种球蛋白治疗川崎病，能使体温迅速降低，明显降低冠状动脉病变的发生率。在使用丙种球蛋白的过程中，严格无菌操作、控制输液滴速是护理的关键。
川崎病又名皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种原因不明的全身性血管炎，为小儿常见的发热性出疹性疾病。其特点为发热伴皮疹、球结膜及口腔粘膜充血，颈淋巴结肿大以及恢复期指(趾)端特异性膜状脱皮。多见于婴幼儿，可引起冠状动脉(简称冠脉)病变，为儿童后天性心脏病的主要原因［1］。阿斯匹林常规治疗可降低冠脉损害的发生率，但静脉注射大剂量丙种球蛋白(IVIG)可进一步降低冠脉损害和心肌梗死的发生率。我科1990～1997年收治川崎病57例，通过回顾性分析，其中30例患儿给予IVIG治疗，取得了明显的临床效果，报告如下。
1 资料与方法
一般资料：川崎病57例，男39例，女18例，男女比例为2.2∶1；年龄5个月至12岁，平均2.9岁，其中5岁以下49例，占86%。均符合1984年日本川崎病研究委员会制定的诊断标准。
方法：根据治疗情况分为IVIG治疗组(治疗组)及常规治疗组(常规组)：治疗组30例，均于发病10 d内给予IVIG，其中25例用1 d疗法，2 g/kg；4例用4 d疗法，400 mg/(kg*d)；1例用2 d疗法，1 g/(kg*d)；同时应用阿斯匹林、潘生丁口服。常规组27例，除未用IVIG外，其余治疗均同治疗组。
统计学处理：退热时间及热程的比较采用非配对资料t检验，参数以(x±s)表示，冠脉病变发生率采用χ2检验。
2 治疗效果
退热时间：从开始用药至体温正常的时间，治疗组为(1.52±0.86)d，常规组为(3.87±1.54) d，治疗组退热时间明显短于常规组(P＜0.05)。
热程：从开始发热至体温正常的时间，治疗组为(8.32±1.58) d，常规组为(11.76±5.19) d，治疗组明显短于常规组(P＜0.05)。
冠脉损害情况：用超声心动图测量左右冠脉开口处内径，直径≥4 mm为冠脉扩张，局部扩张为冠脉瘤。治疗组无1例冠脉受累，常规组有4例冠脉受损，其中冠脉扩张与冠脉瘤各2例。
3 讨论
川崎病是小儿时期的一种急性全身性血管炎，病变主要累及心血管系统尤其是冠状动脉，可引起冠脉扩张、冠脉瘤、血栓栓塞，导致心肌梗死而猝死。如果在起病后10 d内未接受治疗，20%～25%的患儿有冠脉受累。近年来，国内外研究表明，在发病10 d内给予IVIG，同时口服阿斯匹林治疗，冠脉受累可降至5%以下，其作用机制尚未完全阐明。从本文两组治疗结果比较，常规组虽可缓解临床症状，尚不能完全防止发生冠脉扩张和动脉瘤。而治疗组可迅速退热，并无1例冠脉受损，且认为最佳剂量为1 d疗法，2 g/kg，10～12 h滴注。本组资料提示：早期给予IVIG治疗川崎病，可预防冠脉损害，是目前较为理想的治疗方法。
4 护理
丙种球蛋白(简称丙球)为血液制品，容易被污染。在准备和输注过程中，一定要严格按照无菌技术操作原则执行。
因丙球价格较高，排气过程中应避免浪费，输注前先用0.9%氯化钠注射液排除输液管中的空气，输毕应用0.9%氯化钠注射液滴注。
静脉输注可增加心脏前负荷，输注过快易诱发心力衰竭。最初30 min内应缓慢滴注，0.6～1.2 ml/(kg*h)，若无不适，可增加到2.4 ml/(kg*h)，并注意观察反应。如连续输注，第2瓶起滴速可加至4.8 ml/(kg*h)。如出现心动过速、胸闷、出汗、恶心等症状，应暂停或减慢滴速，待症状消失后再缓慢滴注，调整至患儿能耐受的速度。
输液中应经常巡视，开始滴注时，注意观察有无过敏反应(发热、皮疹等)，如有首先停止滴注，静脉应用非那根、地塞米松等，待症状缓解后缓慢输注。最严重的反应是过敏性休克，常在10 min内发生。故应密切观察全身情况。发生异常及时处理，本组无1例出现过敏反应。
丙球是一种免疫球蛋白溶液，蛋白浓度为5%，经过沉淀、超滤、浓缩等步骤精制而成，稳定性能好，不含任何防腐剂。本品应贮存于2～8℃暗处，开启后立即使用，未用完应废弃，若溶液混浊或结冰不能再使用。注射时不宜加任何药物。
接受丙球治疗的患儿，如需注射麻诊疫苗至少间隔11个月，其它预防接种3个月后照常进行。
过敏体质或对丙球有严重全身反应、选择性IgA缺乏症患儿禁用，因可发生严重血管舒缩反应导致过敏性休克。 |
