系统性红斑狼疮患者的皮肤病变表现多样,在同一患者身上也可以同时出现多种皮疹。系统性红斑狼疮的皮疹可能是特异性皮疹即狼疮疾病所特有的;也可以是非特异性皮疹,即也可出现于其它疾病的皮疹;还可以是继发于其它疾病的皮疹如合并带状疱疹病毒感染后出现的皮疹。在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是系统性红斑狼疮特征性的皮疹。其他皮肤损害还有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、荨麻疹、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。红斑狼疮 皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的红斑狼疮患者,若出现不明原因局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆。
红斑狼疮特异性皮肤病变包括:急性皮肤红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮和慢性皮肤红斑狼疮。急性皮肤红斑狼疮(蝶形红斑)几乎总是与内脏受累相关;亚急性红斑狼疮发生时,大约50%的患者符合系统性红斑狼疮的诊断;慢性皮肤红斑狼疮病人常常只有皮肤受累或皮肤为主的受累。盘状红斑可形成永久性瘢痕;急性皮肤红斑狼疮和亚急性皮肤型红斑狼疮对光高度敏感,但不形成瘢痕。5%典型的盘状红斑的患者转变为典型的系统性红斑狼疮,弥漫性盘状红斑狼疮更易转变为系统性红斑狼疮。大约四分之一的系统性红斑狼疮的患者在病程的某一时期出现盘状红斑,这些病人病情多较轻。
狼疮特异的皮肤表现的病理特点为:过度角化、表皮萎缩、空泡基底细胞变性、表皮和真皮交界的基底膜增厚、真皮水肿、真皮粘蛋白沉积、表皮和真皮交界处及血管或附属器周围的单个核细胞的浸润。皮肤病理检查不仅对诊断有价值,有时也是鉴别诊断所必需的手段,故当诊断不清或困难时,应行皮肤活检。
应用直接免疫荧光技术可以检查皮肤表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积,这种试验称为皮肤狼疮带试验。免疫荧光检查有免疫球蛋白和补体沉积带称为狼疮带试验阳性,常见于系统性红斑狼疮患者的正常皮肤或皮疹部位,其中皮损部位阳性率90%,正常皮肤部位阳性率50%~70%。此外,固定性药疹、酒糟鼻、多形性日光疹、各型血管炎患者皮损部位的狼疮带试验均可呈阳性,但这些患者无红斑狼疮其他系统性损害。故狼疮带试验对诊断有意义,能提高诊断的特异性和敏感性,但由于其假阳性和假阴性,故对其结果应结合临床综合考虑。 |