真性红细胞增多症,又叫原发性红细胞增多症(简称 真红polycythemia vera PV)是指外周血液中红细胞数量超过正常高值,血红蛋白,红细胞比积亦相应增高的一种原因不明,慢性进行性骨髓造血活性普遍亢进的疾病,属于骨髓组织异常增生的肿瘤性疾病。
临床主要表现为皮肤紫红,常伴有晕眩,目赤,脾肿大,头胀痛,出血倾向等特点。本病较少见,以老年男性居多。
一: 临床症状与体征
1: 一般症状:发作隐潜,症状多变,有时可无明显自觉症状,仅于体检时才被发现,或疲乏无力,头晕,眩晕。
2:多血症状:如头痛,头胀,眼花,耳鸣和手足发麻。半数可伴高血压,少数可有静脉栓塞和脑出血。
3:出血症状:皮肤瘀斑,鼻衄和齿衄出血较常见,还有颅内,子宫,肠道出血及创伤,术后大出血等。除以上症状外,常兼有肢端动脉
痉挛及肠胃道症状如腹胀,嗳气,便秘或汗出增多,体重减轻等症状。
4:肝脾肿大:约75%患者有轻至中度脾肿大,质较硬;1/3--1/2有肝肿大。
5:皮肤粘膜呈暗红色,以口唇,鼻尖,耳垂,手掌和眼结膜最为明显,外观如酒醉荣。
二、并发症
1:高血压:约半数患者可伴有高血压。
2:十二指肠溃疡:X线检查约10%--19%患者可有十二指肠溃疡。呕血,便血者并不罕见。
3:痛风:约10%可伴痛风。
4: 骨髓纤维化: 再生障碍性贫血及白血病:少数晚期患者可发生骨髓纤维化。
5:血栓性疾病:可出现闭塞性脉管炎,门静脉血栓形成,心肌梗塞,脑血管栓塞等疾病。
三、中医辨证分型
1:气滞血瘀:面色暗红,口唇紫暗,肌肤甲错,心下痞满,肋下积块,痛有定处,舌苔薄白,舌质暗红,脉弦或。
2:肝经实火:口苦目眩,肋痛易怒,头晕头痛,耳鸣,目赤,舌苔薄黄稍腻,舌质暗红,脉弦数。
3:血热妄行:心烦身热,衄,便,尿血或子宫出血,苔黄,舌质红,脉滑数。
三、中医治疗
1:气滞血瘀:治以活血化淤,散结软坚。
2:肝经实火:治以清肝泻火。
3:血热妄行:治以清热凉血,引血归经。
四:疗效标准
1.临床缓解:贫血及溶血症状消失,血红蛋白达到男120g/L,女100g/L,网织红细胞降至3%以下,随访一年以上无复发者。
2.明显进步:溶血及贫血较前显著改善,血红蛋白保持70g/L,网织红细胞降至8%以下,不再输血,随访一年以上病情稳定者。
3.无效:临床症状血象未能达到明显进步标准者。
4.复发:指原有效,以后血象又复恶化者。 |