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什么是原发性红细胞增多症


日期: 2014 - 07 - 28   作者:   来源:   责编:   阅读次数:
本文摘要: 真性红细胞增多症,又叫原发性红细胞增多症是指外周血液中红细胞数量超过正常高值,血红蛋白,红细胞比积亦相应增高的一种原因不明,慢性进行性骨髓造血活性普遍亢进的疾病,属于骨髓组织异常增生的肿瘤性疾病

  真性红细胞增多症,又叫原发性红细胞增多症(简称 真红polycythemia vera PV)是指外周血液中红细胞数量超过正常高值,血红蛋白,红细胞比积亦相应增高的一种原因不明,慢性进行性骨髓造血活性普遍亢进的疾病,属于骨髓组织异常增生的肿瘤性疾病。

  临床主要表现为皮肤紫红,常伴有晕眩,目赤,脾肿大,头胀痛,出血倾向等特点。本病较少见,以老年男性居多。

  一: 临床症状与体征

  1: 一般症状:发作隐潜,症状多变,有时可无明显自觉症状,仅于体检时才被发现,或疲乏无力,头晕,眩晕。

  2:多血症状:如头痛,头胀,眼花,耳鸣和手足发麻。半数可伴高血压,少数可有静脉栓塞和脑出血

  3:出血症状:皮肤瘀斑,鼻衄和齿衄出血较常见,还有颅内,子宫,肠道出血及创伤,术后大出血等。除以上症状外,常兼有肢端动脉

  痉挛及肠胃道症状如腹胀,嗳气,便秘或汗出增多,体重减轻等症状。

  4:肝脾肿大:约75%患者有轻至中度脾肿大,质较硬;1/3--1/2有肝肿大。

  5:皮肤粘膜呈暗红色,以口唇,鼻尖,耳垂,手掌和眼结膜最为明显,外观如酒醉荣。

  二、并发症

  1:高血压:约半数患者可伴有高血压

  2:十二指肠溃疡:X线检查约10%--19%患者可有十二指肠溃疡。呕血,便血者并不罕见。

  3:痛风:约10%可伴痛风

  4: 骨髓纤维化: 再生障碍性贫血白血病:少数晚期患者可发生骨髓纤维化。

  5:血栓性疾病:可出现闭塞性脉管炎,门静脉血栓形成,心肌梗塞,脑血管栓塞等疾病。

  三、中医辨证分型

  1:气滞血瘀:面色暗红,口唇紫暗,肌肤甲错,心下痞满,肋下积块,痛有定处,舌苔薄白,舌质暗红,脉弦或。

  2:肝经实火:口苦目眩,肋痛易怒,头晕头痛,耳鸣,目赤,舌苔薄黄稍腻,舌质暗红,脉弦数。

  3:血热妄行:心烦身热,衄,便,尿血或子宫出血,苔黄,舌质红,脉滑数。

  三、中医治疗

  1:气滞血瘀:治以活血化淤,散结软坚。

  2:肝经实火:治以清肝泻火。

  3:血热妄行:治以清热凉血,引血归经。

  四:疗效标准

  1.临床缓解:贫血及溶血症状消失,血红蛋白达到男120g/L,女100g/L,网织红细胞降至3%以下,随访一年以上无复发者。

  2.明显进步:溶血及贫血较前显著改善,血红蛋白保持70g/L,网织红细胞降至8%以下,不再输血,随访一年以上病情稳定者。

  3.无效:临床症状血象未能达到明显进步标准者。

  4.复发:指原有效,以后血象又复恶化者。


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