(上图)四川先天性大疱性表皮松解症患者黄征(央视2台《生活》：切肤之痛曾做过专题报导)

　　先天性大疱性表皮松解症是一种全球范围内发病率为百万分之一的皮肤病，严重影响患者的身心健康。北京同春堂刘辉院长结合多年的临床经验，总结出一套治疗此病的有效方案，采用名贵中草药组方配伍，收到显著的疗效，治疗原理为：清热、凉血、解毒、祛风、除湿，调节气血、阴阳平衡，增强肌体的免疫力，达到“正气内存、邪不可干”的目的，符合中医“整体观念，辨证论治”的理论。

　　2008年12月5日，中央电视台2套《 生活》栏目以‘切肤之痛’为专题，报道了一个四川省患此病13年的黄郑小朋友的遭遇，使其在久治无效的情况下得以及时有效的治疗，他那种倍受病痛折磨但仍向往美好生活的精神同样也感动着刘辉院长，刘辉院长运用中医中药精心为其免费诊治，使其病情大有好转。刘辉院长在此也呼吁全社会都来关注贫困山区的孩子，给予他们最真切的关爱，倡导对待疾病只要有一线希望都不抛弃不放弃的精神。

　　临床表现

　　各型先天性大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦后就出现水疱及大疱。在肢端及四肢关节的伸侧尤其容易发生。严重者水疱及大疱可发生在皮肤粘膜的任何部位。皮损愈合后可形成疤痕，出现粟丘疹，肢端反复的皮损可使指趾甲脱落。

　　单纯型的皮损最轻。由于水疱发生在表皮基底细胞层，最为表浅，愈后一般不留疤痕。皮损仅见于肢端及四肢关节伸侧，不侵及粘膜。家属常在患者生后数月能够爬行时，注意到摩擦部位易出疱。

　　营养不良型的皮损重。这是因为水疱发生在基底膜的致密板下带，是表皮下疱，愈后遗留明显的疤痕。损害可出现在体表的任何部位，包括粘膜，以肢端最为严重。肢端反复发生的水疱及疤痕可使指趾间的皮肤粘连、指骨萎缩、成爪形手;口咽部粘膜的反复溃破，结疤可使患者张口困难、吞咽困难等。患者生后即出现皮损，预后不好。

　　图片示例：手部、关节部病变

　　病例分型

　　1、单纯型：系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。

　　2、显性发育不良型：损害为松弛的大疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕，常伴发粟粒疹，有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等。

　　3、隐性发育不良型：损害除松弛的大水疱外，常有血疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍，粘膜易受累。随侵犯部位不同，可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现。并有甲和牙齿发育不良，毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌变倾向。

　　4、交界型：罕见，生后就有大面积的水疱、大疱及糜烂，大多数患儿在2岁内死亡。