网状细胞肉瘤是起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤，形态虽与弥漫性淋巴瘤型网状细胞肉瘤一致，却是两种不同的疾病，网状细胞肉瘤为局限性、孤立性的骨病灶，占原发恶性肿瘤的5%。发病年龄以20～30岁为最多，儿童少见，50%的病例关系在40岁以下，也有40岁以上发病的。男女之比为2：1。任何骨骼都可侵犯，但最常见股骨、胫骨和肱骨。1/3发生在膝关节周围。肱骨约占9%，扁平骨如髋骨、肩胛骨和脊柱也常有发生。

　　主要症状是局部疼痛，休息不能减轻，但有些病人仅有轻微间歇痛。临床特点是尽管骨破坏严重，全身情况却依然良好。虽本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的。椎体塌陷，可引起严重的神经系统功能障碍。但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳。此肿瘤倾向于转移至其他骨骼、区域淋巴结、远隔淋巴结、肝、脾和肾脏。肺转移并不多见，但也确有存在。