脂肪肉瘤常见于躯干、肢体和腹部,发生于外阴的脂肪肉瘤罕见。主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物,有呈息肉样,可伴有波动感。偶尔表现为外阴疼痛、不适,进行性消瘦。多发生于大阴唇,阴蒂和其他部位较少。外阴脂肪肉瘤罕见。发病年龄在15~69岁,中位年龄52岁。
外阴脂肪肉瘤以手术治疗为主,辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。
1.手术治疗 采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术,80%局部出现复发。
2.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有:
(1)VAC 方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/m2 ,静注,第1,8 天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400~600μg/m2;静注,第1~4 天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/m2,静注,第1,4,8 天。3~4 周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4~5 倍(Rivard,1975)。
(2)ADIC 方案:多柔比星(阿霉素)60mg/m2,静滴,第1 天;达卡巴嗪(氮烯咪胺,DTIC)250mg/m2,静滴,第1~5 天。有效率42%(Beretta,1983)。
(3)CYVADIC 方案:环磷酰胺500mg/㎡,静滴,第2 天;长春新碱1.5mg/m2,静注,第1,8 天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/m2,静滴,第2 天。疗程间隔4周。有效率47%。 |